Caso Interativo - Ano 2017 - Volume 7 - Número 1

Um caso de massa torácica em lactente - Qual o seu diagnóstico?

A case of thoracic mass in an infant - What is the diagnosis?
Un caso de masa torácica en lactante- ¿Cuál es su diagnóstico?


Rafaela Baroni Aurílio1, Adriana Paiva Mesquita2, Alessandra Fernandes Melo Pimentel3


Paciente com 1 ano e 10 meses, sexo masculino, com história de pneumonias iniciadas a partir de 1 ano de vida, na mesma topografia pulmonar (Figura 1 e 2). No primeiro episódio apresentou derrame pleural, e realizou tratamento intra-hospitalar. A investigação para tuberculose havia sido negativa. Após a alta, iniciou tosse produtiva e realizou uma tomografia computadorizada sem contraste (TC) que evidenciou volumosa formação cística subpleural, com conteúdo espesso e septações no seu interior, localizada no hemitórax esquerdo. Iniciado o tratamento ambulatorial com amoxicilina-clavulanato. Durante o tratamento, apresentou piora dos sintomas respiratórios, sendo internado e transferido para a UTI pediátrica do Hospital Federal de Bonsucesso (HFB). Após a realização de nova TC, foi indicada toracotomia exploradora.


Figura 1. Radiografia simples de tórax em incidência Antero-posterior: imagem de hipotransparência homogenia ocupando todo hemitórax esquerdo, com desvio contralateral do mediastino.


Figura 2. Tomografia computadorizada de tórax com lesão tumoral localizada em mediastino posterior.



11- A principal neoplasia lipomatosa da infância é o:

A Angiolipoma
B Lipoma
C Lipossarcoma
D Hibernoma
E Lipoblastoma


O lipoma é o tumor adipocítico mais frequente na criança e no adolescente, correspondendo a aproximadamente dois terços das neoplasias lipomatosas nas duas primeiras décadas de vida. Sheybanii EF 2016.

Os lipoblastomas ocupam o segundo lugar em frequência, sendo responsáveis por aproximadamente 30% dos tumores adipocíticos da infância Navarro OM 2011.

Outros tumores adipocíticos são o hibernoma, o angiolipoma, a lipomatose difusa, a lipomatose do nervo e o lipossarcoma.


2- Sobre os lipoblastomas, pode-se afirmar que:

A São tumores malignos oriundos da proliferação de células adiposas embrionárias.
B São tumores infiltrativos que acometem tecidos moles profundos.
C A maioria dos linfoblastomas ocorre no tronco e membros.
D Acometem preferencialmente adolescentes e adultos jovens.
E Associam-se frequentemente a síndromes.


• Os lipoblastomas são neoplasias benignas decorrentes da proliferação de células adiposas embrionárias. São mais frequentes no lactente e na criança, em geral abaixo dos 3 anos de idade1.

• Podem ser bem circunscritos e superficiais ou difusos e profundos (lipoblastomatose).

• O tronco e os membros são as regiões mais frequentemente acometidas, mas há descrição de lipoblastomas retroperitonal, mesentérico, genital, mediastinal, cervical, da parede torácica, da pleura parietal, intraparenquimatoso pulmonar (raríssimo)2,3.


3- Em relação aos lipoblastomas, qual é a afirmativa correta?

A São tumores de pequenas dimensões que não causam efeito de massa.
B O diagnóstico pode ser confirmado pela tomografia computadorizada.
C Anormalidades no cromossoma 11 têm sido associadas com esse tipo de neoplasia.
D São mais frequentes em meninas.
E Apesar de benignos, podem invadir localmente.


• Os lipoblastomas podem atingir grandes dimensões como no caso de uma menina em que um tumor retroperitonal pesava 1,9 kg e media 25 x 20 x 7 cm, causando um efeito de massa e deslocando o baço e o intestino. Nesse caso, o rim estava rodado e deslocado para a linha mediana.

• A maior parte da literatura diz que são mais frequentes em meninos, mas na série de Kok & Telisinghe1 e de Mahour et al.4 não houve predominância de sexo e na de Dilley et al.5 a incidência foi maior em meninas.

• Apesar de benignos, têm potencialidade de invasão local. Recorrência local também é possível em 9-25% dos casos.

• A tomografia computadorizada aponta a natureza adiposa do tumor, mas não permite a distinção com os lipomas, lipossarcomas e mixolipossarcomas. O diagnóstico é histológico.

• Nos lipoblastomas há descrição de anomalias envolvendo o rearranjo no braço longo do cromossoma 8 e o gene PLAG1. No caso do lipossarcoma mixoide as translocações ocorrem nos cromossomas 12 e 16. O estudo genético pode ajudar a diferenciação nos casos em que o estudo histopatológico não consegue definir o diagnóstico6.


4- Nos exames de imagem qual (quais) das condições abaixo citadas pode(m) mimetizar os tumores primários da pleura?

A Hematopoiese extramedular
B Atelectasia redonda
C Hematoma extrapleural
D Todas as condições acima citadas
E Nenhuma das condições acima citadas


Do ponto de vista de imagem, os tumores primários de pleura podem ser mimetizados pelas seguintes condições:

• Efusões pleurais, empiemas e hemotórax loculados

• Espessamento pleural difuso

• Atelectasia redonda

• Placas pleurais ligadas à exposição ao asbesto

• Esplenose torácica

• Doença metastática

• Hematoma extrapleural

• Eritropoiese extramedular


O paciente foi submetido à cirurgia, sendo observada massa ocupando todo hemitórax esquerdo, que foi dissecada (Figura 3). O exame histopatológico revelou tecido adiposo maduro, compatível com lipoblastoma, e ausência de malignidade (Figura 4). Apresentou ótima evolução clínica, recebendo alta no 20º dia de pós-operatório, com imagem radiológica de espessamento pleural e redução volumétrica pulmonar esquerda.


Figura 3. Macroscopia da peça cirúrgica.


Figura 4. Histopatologia revelando tecido adiposo maduro, compatível com lipoblastoma, e ausência de malignidade.



5- Quanto às massas de mediastino, são causas respectivamente de localização anterior, médio e posterior, respectivamente:

A Tumor de paratireoide, tumores de esôfago e hérnia hiatal.
B Linfoma, mediastinite fibrosante e cisto broncogênico.
C Cisto pericárdico, teratoma, abcesso paravertebral.
D Linfoma, cisto broncogênico, neurofibroma.
E Neurofibroma, cisto broncogênico, cisto de duplicação de esôfago.


• O principal conhecimento anatômico para elaboração de diagnósticos diferenciais no mediastino deve ser o dos compartimentos mediastinais. Há duas formas de divisão do mediastino. A primeira o divide em: superior - localizado acima do nível da vértebra T5 (mais ou menos no nível da carina) e inferior - situado abaixo do nível de T5.

• Outra classificação, até mais comumente empregada, o divide em: anterior - borda posterior do esterno até a borda posterior do coração; médio - borda posterior do coração até a borda anterior da coluna vertebral; posterior - a partir da borda anterior da coluna vertebral.

• No mediastino anterior as principais lesões aqui encontradas são denominadas de os "3 Ts do mediastino anterior": Teratoma, Timoma, Terrível linfoma. Outras são: tumores de paratireoide, tireoide ectópica, mediastinite fibrosante, aneurismas vasculares, tumores cardíacos, hérnia de Morgagni, cisto pericárdico, lipomas, metástases linfonodais.

• No mediastino médio: tumores de esôfago, megaesôfago, cistos broncogênicos, tumores traqueais, mediastinite fibrosante, aneurismas vasculares, linfoma, hérnia gástrica hiatal, metástase linfonodal.

• No mediastino posterior as principais lesões aqui encontradas são as neoplasias de origem neural e os abscessos paravertebrais.


6- Para estudo de massas e nódulos torácicos, sob o aspecto radiológico, é correto afirmar:

A Nódulos são lesões arrendadas, de bordas espiculadas e com diâmetro maior de 3,0 mm.
B Massas são opacidades localizadas obrigatoriamente no mediastino ou pulmões, com contornos bem definidos e maiores que 5,0 mm.
C Os nódulos pulmonares acinares são opacidades arredondadas de 5 a 8 mm de diâmetro e normalmente múltiplos.
D Nódulos pulmonares são opacidades arrendondadas com diferentes características em seus limites e com diâmetro menor que 3 cm.
E Fraturas de costela e lesões de partes moles podem simular nódulos torácicos, sendo chamadas de pseudonódulos.
F As massas pulmonares obrigatoriamente devem ser totalmente sólidas e a presença de calcificação indica malignidade.


• Massa é qualquer lesão pulmonar, pleural ou mediastinal observada na radiografia de tórax como uma opacidade maior que 3 cm de diâmetro, independentemente das características do contorno, borda e densidade. A massa geralmente se refere a uma opacidade sólida ou parcialmente sólida. A TC permite uma avaliação mais acurada do tamanho, localização, atenuação e de outras características.

• Nódulo é definido como qualquer opacidade, bem ou mal definida, medindo até 3 cm de diâmetro.

• Nódulos acinares são opacidades pulmonares com aproximadamente 5 a 8 mm de diâmetro que representam presumivelmente o ácino anatômico que se tornou opaco por consolidação. Esta classificação só é usada quando há várias dessas lesões.

• Um pseudonódulo é uma lesão que mimetiza um nódulo pulmonar como por exemplo uma fratura de costela, uma lesão cutânea, um dispositivo sobre a superfície corporal do paciente, variantes anatômicas ou áreas compostas de opacidade aumentada.



REFERÊNCIAS

1. Kok KY, Telisinghe PU. Lipoblastoma: clinical features, treatment, and outcome. World J Surg. 2010;34(7):1517-22. PMID: 20151124 DOI: http://dx.doi.org/10.1007/s00268-010-0466-8

2. Tracker MM. Benign soft tissue tumors in children. Orthop Clin North Am. 2013;44(3):433-44. DOI: http://dx.doi.org/10.1016/j.ocl.2013.05.001

3. Kanu A, Oermann CM, Malicki D, Wagner M, Langston C. Pulmonary lipoblastoma in an 18-month-old child: a unique tumor in children. Pediatr Pulmonol. 2002;34(2):150-4. DOI: http://dx.doi.org/10.1002/ppul.10144

4. Mahour GH, Bryan BJ, Isaacs H Jr. Lipoblastoma and lipoblastomatosis-a report of six cases. Surgery. 1988;104(3):577-9. PMID: 3413688

5. Dilley AV, Patel DL, Hicks MJ, Brandt ML. Lipoblastoma: pathophysiology and surgical management. J Pediatr Surg. 2001;36(1):229-31. PMID: 11150471 DOI: http://dx.doi.org/10.1053/jpsu.2001.20060

6. Fallon SC, Brandt ML, Rodriguez JR, Vasudevan SA, Lopez ME, Hicks MJ, et al. Cytogenetic analysis in the diagnosis and management of lipoblastomas: results from a single institution. J Surg Res. 2013;184(1):341-6. PMID: 23751806 DOI: http://dx.doi.org/10.1016/j.jss.2013.05.010

7. Erb CT, Johnson KM, Kim AW. Rare pleural tumors. Clin Chest Med. 2013;34(1):113-36. DOI: http://dx.doi.org/10.1016/j.ccm.2012.12.001

8. Hansell DM, Bankier AA, MacMahon H, McLoud TC, Müller NL, Remy J. Fleischner Society: glossary of terms for thoracic imaging. Radiology. 2008;246(3):697-722. PMID: 18195376 DOI: http://dx.doi.org/10.1148/radiol.2462070712










1. Pneumologista pediátrica. Mestre em Clinica Medica. Universidade Federal do Rio de Janeiro
2. Pneumologista Pediatrica do Hospital Municipal Jesus. Mestre em Pediatria pela Universidade Federal Fluminense
3. Mestre em Pediatria pela Universidade Federal Fluminense

Endereço para correspondência:
Rafaela Baroni Aurílio
Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira - Universidade Federal do Rio de Janeiro
Rua Bruno Lobo, nº 50, Ilha do Fundão
Rio de Janeiro, RJ, Brasil. CEP: 21941-912
E-mail: rafabaroni@yahoo.com.br