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INTRODUÇÃO: A síndrome de De Morsier (displasia septo-óptica) é uma malformação rara do sistema nervoso central caracterizada por dois de três achados: agenesia do septo pelúcido e/ou corpo caloso, hipoplasia do nervo óptico e anormalidades hormonais pituitárias. Apresenta-se frequentemente como um desafio diagnóstico para o pediatra e, devido principalmente à complicação do hipopituitarismo e às possíveis malformações associadas, acarreta grande morbidade aos pacientes acometidos. OBJETIVOS: Relatar dois casos em Petrópolis/RJ, diagnosticados em diferentes idades e apresentar as possíveis evoluções da síndrome. RELATO DE CASO: Caso 1: recém-nascida de parto domiciliar, trazida ao hospital após o nascimento, apresentou hipoatividade e hipotonia com 54 horas de vida. Foi solicitada ultrassonografia transfontanela, que evidenciou agenesia de corpo caloso; e fundoscopia, que evidenciou hipoplasia de nervos ópticos, sendo diagnosticada com displasia septo-óptica. Caso 2: Escolar de 8 anos apresentou-se ao ambulatório de pediatria com queixa de cegueira e baixa estatura. Após constatação de idade óssea inadequada, foi encaminhado ao ambulatório de endocrinopediatria, onde foi, após exames hormonais e ressonância magnética, diagnosticado com síndrome de De Morsier. DISCUSSÃO: A displasia septo-óptica pode se apresentar ao nascimento com outras anormalidades ou ser diagnosticada mais tarde, em crianças com baixa estatura e alterações visuais. Trazemos o caso de um escolar de 8 anos, diagnosticado devido a manifestações endócrinas e visuais e atraso no crescimento, com uma evolução atípica da síndrome; e de um neonato com dois dias, sem outras malformações, cujo diagnóstico foi possível graças ao exame clínico, diferentemente da maioria dos casos na literatura.