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INTRODUÇÃO: O Epstein-Barr vírus (EBV) é um DNA vírus da família Herpesviridae que está presente de forma latente em 95% da população mundial. Este infecta os linfócitos B, promovendo uma infecção persistente com reativações periódicas. Esse vírus é suspeito de ser um forte fator ambiental na etiologia de doenças autoimunes, uma vez que suas proteínas virais estão envolvidas na alteração do sistema imune do hospedeiro, propiciando a perca da autotolerância e o desenvolvimento de neoplasias. OBJETIVO: Relatar o caso de uma paciente com associação entre EBV e dermatopolimiosite. RELATO DE CASO: Menina, 5 anos, com lesões de pele eritemato-descamativas em região extensora nos membros superiores e inferiores. Durante acompanhamento, a genitora retorna referindo piora da paciente, queixando-se de febre intermitente, infecção de via aérea superior e piora das lesões de pele com dificuldade ao deambular e sentar há aproximadamente três semanas. Ao exame físico encontrava-se com faringoamigdalite, adenomegalias cervical, axilar, inguinal e hepatomegalia. Pele com máculas eritematosas descamativas e pruriginosas em membros e sobre as articulações metacarpofalangeanas e interfalangeanas, fraqueza da musculatura pélvica e artralgia em joelhos e tornozelos. Foi submetida à biópsia muscular, a qual apresentou padrão para dermatopolimiosite, sendo, assim, iniciada imunossupressão com metrotrexato. Em conseguinte, obteve melhora laboratorial e clínica referente ao quadro de mononucleose e da sintomatologia referente a dermatopolimiosite. Segue em tratamento especializado e fisioterapia motora. CONCLUSÃO: Deve-se atentar para a influência do componente viral, como o Epstein-Barr vírus, na patogênese da dermatopolimiosite em indivíduos geneticamente predispostos a doenças autoimunes.