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Síndrome de Prune Belly

Prune Belly Syndrome

Síndrome de Prune Belly

Natália Dutra Sousa Carvalho; Cricia Cavachini; Marta Maciel Dudus

Resid Pediatr. 2018;8(1):45-47 - Relato de Caso - DOI: 10.25060/residpediatr-2018.v8n1-07

Resumo PDF English PDF Português
A síndrome de Prune-Belly é uma doença congênita rara, caracterizada por uma tríade de anormalidades, como deficiência ou ausência de musculatura da parede abdominal, criptorquidismo bilateral e malformação do trato urinário. Este é um relato de caso de um paciente, recém-nascido do sexo masculino, nascido de parto vaginal, a termo, peso ao nascer 3335g, Apgar 9 no 1o minuto e 10 no 5º minuto. Ao exame físico, observou-se criptorquidismo bilateral, redução do tônus da parede abdominal e aparência enrugada da pele abdominal, apresentando aparência de “ameixa seca”. Ele realizou ultrassom do trato urinário, evidenciando rins tópicos, com hidronefrose bilateral. O recém-nascido evoluiu com retenção urinária e aumento das escórias renais. Permaneceu durante 5 dias com cateter vesical e, após a retirada, apresentou diurese espontânea. Antes da alta, realizou outra ultrassonografia do trato urinário, na qual se observou leve hidronefrose bilateral. No paciente do caso, apenas as alterações inerentes à tríade foram observadas. Portanto, o objetivo do tratamento se tornou a prevenção da infecção do trato urinário com antibioticoterapia profilática, já que não havia mais obstrução do trato urinário. O recém-nascido foi encaminhado para cirurgia pediátrica, a fim de avaliar o tempo adequado para a correção do criptorquidismo e abdominoplastia. O objetivo deste relato foi divulgar a síndrome para que o diagnóstico possa ser feito precocemente, preferencialmente intraútero, e o tratamento, principalmente das anormalidades do sistema urinário, não seja retardado.