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A hepatite autoimune (HAI) consiste em uma hepatopatia grave, que ocorre tanto em adultos quanto crianças, sendo particularmente mais agressiva na infância. Esta condição pode ser dividida em duas formas: hepatite autoimune tipo I e hepatite autoimune tipo II, sendo que o que diferencia as duas formas é a presença de autoanticorpos. Com relação à idade, alguns estudos constataram que crianças com AIH tipo 2 eram significativamente mais jovens do que aquelas com AIH tipo 1 em populações brasileiras, britânicas e egípcias. A patogênese ainda não é muito clara, porém sabe-se que fatores ambientais ainda não identificados, vírus e, ocasionalmente, drogas, podem desencadear a doença em indivíduos geneticamente susceptíveis. O espectro clínico da doença é amplo, indo desde indivíduos assintomáticos com alteração da função hepática, até aqueles com insuficiência hepática fulminante. O diagnóstico baseia-se numa combinação de parâmetros clínicos, bioquímicos e histológicos e na exclusão de outras doenças hepáticas. É uma doença relativamente rara, mas devastadora, que progride rapidamente, a menos que o tratamento imunossupressor seja iniciado prontamente. A terapia padrão consiste em uma combinação de corticosteroides e azatioprina, que é eficaz em 80% dos pacientes. A hepatite autoimune permanece como uma importante causa de doença hepática na faixa etária pediátrica. Dessa forma, os médicos devem considerar este fato no diagnóstico diferencial de doenças hepáticas, principalmente em crianças assintomáticas com níveis elevados de transaminases hepáticas, aquelas com doença hepática em curso insidioso e ainda naquelas com hepatomegalia ou hepatoesplenomegalia, quando outras condições estão excluídas.

O presente artigo tem como objetivo descrever a doença pseudo-obstrução intestinal crônica (POIC) pediátrica por meio de uma revisão bibliográfica abordando suas características clínicas, o diagnóstico e as opções terapêuticas. A pseudo-obstrução intestinal crônica (POIC) representa a forma mais grave de dismotilidade gastrointestinal, com consequências debilitantes e potencialmente letais. Os sintomas podem não ser específicos e resultar em diagnósticos incorretos ou tardios, tendo como consequência a morbidade e até a mortalidade. Embora a POIC pediátrica apresente recorrentes aspectos clínicos, algumas características específicas podem ser identificadas - o que dificulta às vezes a identificação e, consequentemente, o tratamento da doença. Não há um único teste de diagnóstico ou descoberta patognomônica da POIC, portanto, uma abordagem gradual, incluindo radiologia, endoscopia, laboratório, manometria e histopatologia, deve ser considerada na etapa do diagnóstico. O tratamento dos pacientes com a POIC é desafiador e requer um esforço multidisciplinar com a participação de gastroenterologistas, patologistas, dietistas, cirurgiões, psicólogos e outros subespecialistas devidamente experientes com base na presença de comorbidades. As opções de tratamento atuais envolvem invariavelmente cirurgia e suporte nutricional especializado, especialmente em crianças. Os tratamentos médicos visam principalmente evitar complicações, como sepses ou sobrecrescimento bacteriano intestinal e, sempre que possível, restaurar a propulsão intestinal. Opções terapêuticas mais eficazes são ansiosamente aguardadas para pacientes com complicações.