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Paciente recém-nascido, do sexo masculino, branco, com idade gestacional de 37 semanas e 5 dias. Durante seu atendimento inicial, não foram notadas alterações, exceto por lesões de pele: aplasia cutânea em membros, dorso, região inguinal e mucosas, bem como lesões bolhosas e alterações ungueais. Em exame anatomopatológico, constatou-se epidermólise bolhosa. Paciente evoluiu mal e desenvolveu sepse neonatal, sendo realizados diversos esquemas de antibioticoterapia e curativos. Após apresentar piora clínica importante e refratariedade ao tratamento proposto, evoluiu a óbito com 57 dias de vida. A síndrome de Bart é uma condição genética e seu diagnóstico é clínico, realizado por meio da tríade: aplasia cutânea, epidermólise bolhosa e alterações ungueais. Essa síndrome está ligada à herança autossômica dominante e ocorre por conta de uma mutação no gene do colágeno tipo VII. Apesar de possuir um bom prognóstico, seu diagnóstico deve ser precoce para que o tratamento, que é baseado em curativos e antibióticos tópicos, possa ser iniciado o mais breve possível e, dessa forma, previna as possíveis complicações, tais como: sepse, hemorragias e distúrbio hidroeletrolíticos.