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OBJETIVOS: Identificar as principais causas das internações hospitalares por eventos agudos de pacientes com até 18 anos de idade portadores de doença falciforme (DF) em um hospital de referência em Salvador/BA e descrever o perfil sociodemográfico, curso e duração de internação e acompanhamento ambulatorial da amostra. MÉTODOS: Estudo transversal de pacientes com diagnóstico de doença falciforme (CID D57.0, D57.1, D57.2, D57.8), com idade até 18 anos, internados por eventos agudos, no período de janeiro/2013 a junho/2018, em hospital de referência de Salvador/BA. As variáveis de interesse foram clínicas e demográficas (idade, gênero, genótipo de hemoglobina, causa e custo de internação) e obtidas dos prontuários médicos. Os dados foram analisados utilizando o Statistical Package for the Social Sciences v. 23.0 com estatística descritiva e testes qui-quadrado, exato de Fisher, Mann-Whitney e t de Student. Protocolo de pesquisa aprovado pelo comitê de ética em pesquisa em seres humanos das Obras Sociais Irmã Dulce. Resultados: Foram analisadas 53 internações, com evento vasoclusivo sendo a principal causa (20-37,7%), seguido de infecção (15-28,3%) e síndrome torácica aguda (8-15,1%). 23 (73,58%) das internações ocorreram na primeira década de vida (p=0,008). Apenas 4 (7,5%) utilizavam hidroxiureia. 45,3% das internações ocorreram no outono e 11,3% na primavera (p=0,04). CONCLUSÃO: Apesar da inversão das principais causas de internação, ainda continuam sendo as mais prevalentes, reforçando a possibilidade da necessidade de melhor adesão às medidas profiláticas e melhor acesso ao tratamento ambulatorial com hidroxiureia em rede estruturada e bem distribuída.