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O Neurocitoma central se apresenta como um tumor localizado no terceiro ventrículo, destruindo a parte anterior do fórnix, o septo pelúcido, invadindo o ventrículo lateral. Os pacientes podem apresentar sintomas como amnésia e distúrbios de comportamento; dores de cabeça e evidência clínica de aumento da pressão intracraniana. O diagnóstico diferencial deve ser estabelecido com ependimomas, astrocitomas, oligodendromas intraventriculares ou neuroblastomas cerebrais primários - o diagnóstico é feito por tomografia computadorizada ou ressonância nuclear magnética, microscopia eletrônica e métodos de imunohistoquímica. Este relato de descreve um caso de neurocitoma central em uma paciente de 16 anos de idade, os sinais e sintomas, exames de imagem (tomografia computadorizada e ressonância nuclear magnética), análise histopatológica e imunohistoquímica e o tratamento aplicado.