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Apresenta-se aqui um caso da doença de Fahr na faixa etária pediátrica. A doença de Fahr é uma doença neurológica, degenerativa e rara, sobretudo na faixa etária em questão. Diferencia-se da síndrome de Fahr, a qual se associa a patologias infecciosas, tais como infecção pelo vírus da imunodeficiência humana e causas metabólicas, como por exemplo o hipoparatireoidismo. Em contrapartida a doença de Fahr apresenta causa idiopática ou familiar e relaciona-se a sintomas neuropsíquicos. Contudo, a diferenciação desses termos ainda é pouco estabelecida na literatura. Possui prevalência desconhecida e acomete indivíduos de ambos os sexos, em qualquer faixa etária, estando os indivíduos a partir da 4ª década mais propensos a desenvolvê-la. Possui etiologia poligênica sendo autossômica dominante, caracterizando-se por depósitos anormais de minerais, incluindo principalmente cálcio e fosfato nos gânglios da base. Apresenta manifestações extrapiramidais, psiquiátricas e epilépticas. Trata-se de doença incurável, com evolução progressiva e irreversível. Devido ao envolvimento do sistema nervoso central, o prognóstico é reservado e eventualmente fatal. O paciente em questão era MF, 15 anos de idade, sexo masculino, com quadro de cefaleia holocraniana intensa e crise convulsiva com achados de calcificações nos gânglios da base bilateralmente na tomografia de crânio.