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Lisencefalia é uma patologia rara e com prognóstico reservado. É caracterizada por uma malformação cerebral devido a uma migração neuronal deficiente, ocorrida entre a 12ª e 16ª semanas de gestação. Essa migração deficiente pode gerar alterações no parênquima cerebral como agiria, paquigiria ou heterotopia de banda subcortical. Devido à dificuldade de suspeita clínica, é fundamental a realização de exames de imagem para diagnóstico. É uma patologia que necessita de um acompanhamento rigoroso com equipe multidisciplinar. Pode estar associada a Síndrome de West (SW), que é caracterizada como uma encefalopatia epiléptica caracterizada peça tríade: espasmos epilépticos, hipsarritmia na eletroencefalografia e atraso do desenvolvimento psicomotor. A maior incidência é no sexo masculino e entre 3 aos 12 meses de idade, sendo mais comum nos dois primeiros anos de vida. Essa síndrome é epileptogênica, podendo ser classificada, etiologicamente em criptogênica e sintomática, esta última apresenta uma causa estrutural no sistema nervoso central, como por exemplo o quadro de lisencefalia. O diagnóstico de SW é feito pela união entre características clínicas, achados eletroencefalográficos e exames de imagem. O tratamento é feito geralmente com associação de múltiplos antiepilépticos, devido ao difícil controle das convulsões. O caso descrito relata a evolução clínica de um paciente pediátrico com lisencefalia associada a Síndrome de West destacando os principais marcos de sua evolução clínica até o diagnóstico e tratamento.