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OBJETIVOS: Descrever sintomas gastrintestinais e a contagem de células intersticiais de Cajal (CIC) no segmento intestinal ganglionar de pacientes operados por doença de Hirschsprung (DH). MÉTODOS: No período de 2001 a 2014, 48 pacientes foram operados por doença de Hirschsprung num hospital universitário, os prontuários de 24 pacientes que mantiveram seguimento ambulatorial no serviço foram revisados para registro de queixas clínicas referidas no pós-operatório. Amostras histológicas correspondentes ao coto cirúrgico proximal ganglionar foram processadas por imunohistoquímica em que CIC foram contadas em 10 campos de maior aumento (CMA), os valores encontrados foram classificados segundo Hagger et al. (2000)¹, em esparsa: = 1 célula/CMA, pouca: 2 a 3 células/CMA, moderada: 4 a 8: células/CMA e muita >8 células/CMA. RESULTADOS: Nos 24 pacientes os principais sintomas referidos e a sua prevalência foram: constipação (50%), vômitos (37,5%), incontinência fecal retentiva (29,1%), dor abdominal recorrente (25%), distensão abdominal (25%), diarreia (16,6%) e enterocolite (4,1%). Nos pacientes sintomáticos, foram registradas as seguintes contagens de CIC: 12 pacientes no grupo esparsa, três no grupo pouca e quatro no grupo moderada. Não houve diferença significante na distribuição dos pacientes com sintomas e assintomáticos de acordo com os grupos, p=0,721. CONCLUSÃO: Número de CIC inferior ao de adultos saudáveis foi identificado no coto ganglionar de 80% das crianças investigadas, baixa contagem dessas células não se associou à ocorrência de sintomas no pós-operatório, essa contagem não teve valor como indicador preditivo de má evolução pós-operatória.