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Síndrome da taquicardia postural ortostática (POTS) é uma síndrome heterogênea rara secundária a um distúrbio do sistema nervoso autônomo que se manifesta por taquicardia sinusal sustentada e sintomática em posição ortostática, sem hipotensão arterial. Os sintomas crônicos são inespecíficos e associados a diversos aparelhos, podendo ser incapacitantes com grande prejuízo da qualidade de vida. Embora pouco conhecida pelos cardiologistas é entidade importante no diagnóstico diferencial de pré-síncope. Apresentamos um relato de caso de uma adolescente encaminhada à cardiologia pediátrica para investigar episódios intermitentes e recorrentes de sudorese, dor torácica, perda de tônus muscular sem perda de consciência, palpitações, palidez e taquicardia. À anamnese relatou ainda outros sintomas associados a prejuízo das atividades de vida diária e rendimento escolar. Após exame físico detalhado (avaliação da frequência cardíaca e pressão arterial) e exames complementares (eletrocardiograma, ecocardiograma transtorácico e Tilt Test), foi possível diagnosticá-la com síndrome de POTS e instituir o tratamento (farmacológico e não farmacológico) com melhora da qualidade de vida e controle dos sintomas. O reconhecimento dessa doença, de descrição recente na história da medicina, depende da suspeição clínica durante anamnese e exame físico permitindo instituir tratamento com o objetivo de melhorar a qualidade de vida do doente.