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OBJETIVO: Relatar o caso de uma paciente pediátrica do sexo feminino com diagnóstico tardio de transposição de grandes artérias, associada a comunicação interatrial e comunicação interventricular, com 1 ano de idade. E relacionar este relato com base literária enfatizando o diagnóstico clínico e por imagem, além dos tratamentos temporários e o definitivo. RELATO DE CASO: Relato de caso de uma menina com diagnóstico tardio de transposição de grandes artérias. CONCLUSÕES: A transposição de grandes artérias é uma cardiopatia cianótica de evolução grave quando não tratada precocemente. Quando vem associada a comunicações interatriais e interventriculares, o quadro clínico pode se apresentar de forma mais branda e a cianose não ser tão evidente, como no caso relatado, o que leva a um diagnóstico tardio. A cirurgia de Jatene geralmente tem boa evolução clínica quando bem executada e proporciona um aumento de sobrevida da doença em até 96%.