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A síndrome de Grisel (SG) é a subluxação rotatória não traumática do axis sobre atlas. Predominante em pediatria, rara, etiologia indefinida. O diagnóstico tardio pode acarretar sequelas neurológicas e morte súbita. M.E.C.C., feminino, 5 anos, queixando-se de cervicalgia, torcicolo e rigidez cervical há 4 dias. Negou traumatismo. Histórico de amigdalite bacteriana 15 dias antes dos sintomas, tratada com amoxicilina por 10 dias. Realizada tomografia computadorizada de coluna cervical, que evidenciou subluxação rotatória de C1 sobre C2, com diagnóstico de SG tipo II. Iniciou-se tratamento conservador, 6 dias após início dos sintomas, com colar cervical tipo Thomas e anti-inflamatório, considerando quadro agudo. Recebeu alta hospitalar para acompanhamento ambulatorial e fisioterapia. Apresentou boa evolução clínica após 6 semanas de tratamento. Ao término da terapêutica, a paciente apresentou alinhamento do pescoço sem alterações, sem queixas álgicas, com retirada do colar cervical e alta médica. A SG é subluxação da articulação atlantoaxial sem traumatismo ou doença óssea. Geralmente, ocorre após cirurgias de cabeça e pescoço e de infecções de vias aéreas superiores. A taxa de incidência e etiologia da doença são desconhecidas. Acredita-se em disseminação hematogênica dos êmbolos sépticos aos ligamentos atlantoaxiais, causando o desalinhamento articular. Existem quatro tipos de subluxações atlantoaxiais. Neste relato, a SG foi tipo II. O diagnóstico é clínico-radiológico. O tratamento conservador, por 6 a 12 semanas, é o padrão-ouro, incluindo repouso, antibioticoterapia, miorrelaxantes, anti-inflamatórios, tração cervical e colar cervical, apresentando bom prognóstico. Paciente apresentou boa resposta após 6 semanas de tratamento, sem alterações posturais ou sintomas neurológicos, com remissão dos sintomas.