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A malformação aneurismática da veia Galeno (MAVG) é uma anomalia rara, contabilizando menos de 1% de todas as malformações vasculares cerebrais congênitas, mas representando 30% destas em idade pediátrica. É uma malformação arteriovenosa cerebral, de desenvolvimento pré-natal, que se inicia antes das dez semanas de gestação, e que resulta da formação de fístulas arteriovenosas entre a circulação coroideia e a veia mediana prosencefálica, um vaso embrionário precursor da veia de Galeno, que se torna dilatado. Apresentamos um caso raro desta malformação e a sua evolução após tratamento com embolização endovascular.