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O presente artigo tem como objetivo descrever a doença pseudo-obstrução intestinal crônica (POIC) pediátrica por meio de uma revisão bibliográfica abordando suas características clínicas, o diagnóstico e as opções terapêuticas. A pseudo-obstrução intestinal crônica (POIC) representa a forma mais grave de dismotilidade gastrointestinal, com consequências debilitantes e potencialmente letais. Os sintomas podem não ser específicos e resultar em diagnósticos incorretos ou tardios, tendo como consequência a morbidade e até a mortalidade. Embora a POIC pediátrica apresente recorrentes aspectos clínicos, algumas características específicas podem ser identificadas - o que dificulta às vezes a identificação e, consequentemente, o tratamento da doença. Não há um único teste de diagnóstico ou descoberta patognomônica da POIC, portanto, uma abordagem gradual, incluindo radiologia, endoscopia, laboratório, manometria e histopatologia, deve ser considerada na etapa do diagnóstico. O tratamento dos pacientes com a POIC é desafiador e requer um esforço multidisciplinar com a participação de gastroenterologistas, patologistas, dietistas, cirurgiões, psicólogos e outros subespecialistas devidamente experientes com base na presença de comorbidades. As opções de tratamento atuais envolvem invariavelmente cirurgia e suporte nutricional especializado, especialmente em crianças. Os tratamentos médicos visam principalmente evitar complicações, como sepses ou sobrecrescimento bacteriano intestinal e, sempre que possível, restaurar a propulsão intestinal. Opções terapêuticas mais eficazes são ansiosamente aguardadas para pacientes com complicações.