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OBJETIVO: Realizar uma revisão da literatura atual sobre as doenças e complicações respiratórias na criança com mucopolissacaridose. MÉTODOS: Foram revisados artigos originais e artigos de revisões sobre o tema mucopolissacaridose e sobre as complicações respiratórias comuns nesta doença, especialmente na população pediátrica. Foi realizada busca nas bases de dados Medline e PubMed, utilizando os descritores: criança, doenças respiratórias e mucopolissacaridose. Os artigos selecionados datam desde 1988 até 2017. RESULTADOS: A mucopolissacaridose (MPS) consiste em um erro inato do metabolismo, gerando depósitos lisossomais por falha na degradação de glicosaminoglicanos (GAGs) e, consequentemente, disfunção celular. A incidência da mucopolissacaridose (MPS) estimada é de 1:29.000 nascidos vivos, sendo os subtipos I e III os mais frequentes e o VII, o mais raro. No Brasil, a MPS responde a 32% dos erros inatos do metabolismo e a 54% das doenças lisossomais de depósito. Em nosso país há um predomínio dos subtipos I, II e VI. O sistema musculoesquelético é o mais afetado pela doença e o acometimento do trato respiratório, abordado nessa revisão, é uma importante causa de morbimortalidade e inclui obstrução de vias aéreas, infeções de repetição e doença pulmonar restritiva. O manejo depende da causa do acometimento respiratório, podendo incluir tratamento e prevenção de infecções, remoção cirúrgica das tonsilas, uso de CPAP ou BiPAP, suplementação de oxigênio e até traqueostomia. CONCLUSÕES: Estima-se que 64 crianças nasçam com a doença no Brasil a cada ano (Datasus). Destaca-se, assim, a importância do conhecimento das particularidades do trato respiratório dessas crianças pelo médico generalista.