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INTRODUÇÃO: Crianças com comorbidades possuem maior risco de desenvolver a forma grave da doença pelo Covid-19. Este trabalho relata um caso de Mucopolissacaridose Tipo 2 (MPS-II) que apresentou completa recuperação após quadro grave de Covid-19. RELATO DE CASO: Masculino, 13 anos, portador de MPS-II, é atendido em pronto-atendimento infantil por desconforto respiratório, hipersecretividade de vias aéreas e febre. Ao exame físico, apresentava insaturação em ar ambiente, roncos e estertores grossos difusos em ausculta pulmonar. Exames laboratoriais revelaram: bastonetose, vacuolização citoplasmática em neutrófilos, plaquetopenia, coagulopatia de consumo, nível tóxico de ácido valpróico, acidose respiratória e alcalose metabólica; além de positividade para Covid-19. Radiografia de tórax demonstrou infiltrado peri-hilar com consolidação retrocardíaca. Tomografia computadorizada de tórax evidenciou consolidações peri-hilares e basais bilaterais, além de disseminação endobrônquica bilateralmente. Eletrocardiograma constatou alteração na repolarização ventricular e infradesnivelamento do segmento ST. Assim, foi diagnosticada infecção por Covid-19, com pneumonia bacteriana secundária e repercussões hemodinâmicas e cardíacas, além de intoxicação concomitante por ácido valpróico. O paciente necessitou cuidados de terapia intensiva por 22 dias, suporte de ventilação mecânica por 19 dias, além do uso de drogas vasoativas. Recebeu alta hospitalar após 49 dias, com gastrostomia, traqueostomia e oxigênio domiciliar. DISCUSSÃO: Portadores de MPS-II tendem a apresentar quadro mais severo e pior prognóstico ao serem infectados por Covid-19. Isso porque existem fatores inerentes à MPS-II que dificultam sua recuperação após infecções pulmonares, como: disfunção pulmonar prévia, macroglossia, hipertrofia das adenoides, hipersecretividade e hipotonia. Tais fatores refletem na longa permanência hospitalar do paciente relatado ao adquirir a Covid-19.