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Descrever o caso de um paciente pediátrico com diagnóstico de Encefalomielite Aguda Disseminada (ADEM) que apresentou recidiva. Criança, natural de Belém/PA, sexo feminino, de 10 anos, iniciou sintomas de hipoatividade e vômitos, evoluindo com alteração do nível de consciência, perda do controle dos esfíncteres, diminuição da força muscular, hemiparesia e afasia. Realizou-se coleta do líquido cefalorraquidiano sendo descartado meningite. Realizou tomografia computadorizada (TC) de crânio com imagem hipodensa em região parietal profunda. Iniciou-se corticoterapia em doses baixas, apresentando discreta melhora. Foi transferida para hospital de referência em neurologia pediátrica, apresentando hipoatividade e alteração do exame neurológico à esquerda. Em ressonância magnética (RM) de encéfalo e medula evidenciaram-se imagens sugestivas de Encefalomielite Aguda Disseminada, sendo iniciada pulsoterapia (metilprednisolona). Após, foram observados progressos clínicos: melhora da fala, da motricidade e controle de esfíncteres. Paciente recebeu alta hospitalar com manutenção de corticoide e reabilitação multidisciplinar. Permaneceu clinicamente bem, com boa recuperação. Após cinco meses, evoluiu novamente com manifestações neurológicas, sendo considerado reagudização do quadro desmielinizante, iniciando-se pulsoterapia com metilprednisolona. Apresentou apenas melhora parcial dos sintomas. Realizou nova neuroimagem mostrando lesões ainda ativas. Optado por realizar tratamento com imunoglobulina, evoluindo com melhora clínica importante. A ADEM inicia-se com pródromos inespecíficos e após surgirão os sintomas neurológicos. O diagnóstico é realizado através da clínica neurológica e neuroimagem com alterações clássicas da doença. O tratamento baseia-se na pulsoterapia com metilprednisolona, seguidos de prednisolona. Como opção para pacientes córtico-resistentes ou em recidivas utiliza-se a imunoglobulina humana endovenosa.