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Glomerulonefrite é um dos principais acometimentos renais na faixa etária pediátrica, geralmente secundária à infecção por Streptococcus beta-hemolítico do grupo A. Entretanto, apesar de rara, a vasculite ANCA relacionada pode também ser causa de glomerulonefrite. O objetivo deste relato de caso é descrever um quadro de glomerulonefrite secundária à vasculite ANCA relacionada, dado sua baixa incidência na infância e à rápida evolução para nefropatia crônica neste caso. L.E.F, 8 anos, sexo feminino, parda, buscou atendimento devido à hematúria macroscópica, anasarca, cefaleia e artralgia. Na admissão apresentava crise hipertensiva e, em exames laboratoriais, importante elevação de Ureia e Creatinina; P-ANCA e anti-MPO positivos. Iniciada hemodiálise, anti-hipertensivos e pulso com Metilprednisolona (30mg/kg/dia), seguidos de prednisolona na dose de 2mg/kg/dia. Além disto, a biópsia renal demonstrou esclerose glomerular e imunofluorescência negativa. Realizado diagnóstico de Vasculite Restrita aos Rins. Evoluiu estável, porém sem melhora de função renal, necessitando manter-se em hemodiálise e sendo encaminhada para ambulatório de transplante renal. As vasculites ANCA relacionadas são divididas em Granulomatose com Poliangeíte, Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte, Poliangeíte Microscópica e Vasculite Restrita aos rins. São raras na faixa etária pediátrica, porém é importante o conhecimento acerca dessas, tanto em relação a seu acometimento de vias aéreas superiores e inferiores como seu acometimento renal, para que assim seja realizado diagnóstico de forma mais precoce, tornando o tratamento e prognóstico favoráveis.