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INTRODUÇÃO: Linfohistiocitose hemofagocítica (HLH) é uma doença caracterizada pela desregulação do sistema imunológico, podendo resultar em óbito. O principal agente infeccioso associado com HLH é o vírus Epstein-Barr (EBV). OBJETIVO: Apresentar o caso de uma criança que desenvolveu HLH por vírus Epstein-Barr com evolução grave, descrevendo o processo de investigação até o diagnóstico. RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 5 anos, apresentou febre diária associada à odinofagia e aumento do volume da região cervical por 10 dias antes da internação. Evoluiu com neutropenia febril e disfunção de múltiplos órgãos. Ampla investigação diagnóstica foi realizada, confirmando HLH por EBV. Apesar do tratamento, o paciente morreu de hemorragia pulmonar. DISCUSSÃO: Linfohistiocitose hemofagocítica faz parte do diagnóstico diferencial de linfadenopatia cervical. Em alguns pacientes, existe dificuldade de confirmação diagnóstica devido à ausência de critérios diagnósticos no início do quadro. Além disso, a ocorrência de manifestações atípicas do EBV pode dificultar a interpretação dos exames complementares. CONCLUSÃO: É necessário alto nível de suspeição de maneira a realizar diagnóstico precoce e contribuir para maior sobrevida aos pacientes que venham a desenvolver essa doença.