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Linfadenite necrotizante ou doença de Kikuchi-Fujimoto corresponde a desordem idiopática e autolimitada infrequente na prática clínica que acomete mais frequentemente adultos jovens de etnia asiática. Cursa geralmente com linfadenopatia cervical dolorosa, febre baixa persistente, sudorese noturna e leucopenia. Apresenta-se normalmente com baixo risco de complicações e recorrência, com resolução espontânea em no máximo seis meses, sem necessidade de intervenções ou tratamentos específicos. O diagnóstico diferencial, realizado por meio da histopatologia do linfonodo acometido, deve ser realizado com linfoma e outras doenças infecciosas ou autoimunes que cursam com linfadenopatia cervical, a fim de se evitar iatrogenia por intervenções desnecessárias. Apresentaremos o relato do caso da paciente de 12 anos, sexo feminino, previamente hígida, internada para investigação de linfadenopatia cervical e perda de peso, que foi diagnosticada com linfadenite necrotizante e posteriormente evoluiu com diabetes mellitus tipo 1.