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OBJETIVOS: Identificar e caracterizar, do ponto de vista epidemiológico e clínico, os pacientes indígenas, com idade inferior a 18 anos, portadores de distúrbios neurológicos atendidos no Hospital Universitário de Brasília. MÉTODOS: Trata-se de estudo descritivo e retrospectivo realizado por meio de análise de prontuários de pacientes indígenas com idade inferior a 18 anos, que foram atendidos no hospital universitário de referência durante o período de janeiro de 2014 a dezembro de 2016. RESULTADOS: Foram identificados 24 pacientes, sendo que 18 eram acompanhados na Neuropediatria. Dentre estes, a idade média no primeiro atendimento foi de 5,2 anos, com predomínio do sexo masculino. O Distrito Sanitário Especial Indígena (DSEI) Xingu foi a origem de 11 pacientes. Observou-se que 61,1% dos pacientes receberam diagnóstico de epilepsia, com a etiologia infecciosa em 36% dos casos. Outros diagnósticos encontrados foram de cefaleia, alteração de perímetro cefálico, encefalopatia crônica não progressiva, síndrome de Guillain Barre e mielite transversa. Foi observada baixa adesão terapêutica. Todos os seis pacientes com agravos neurológicos atendidos em outras especialidades apresentavam diagnóstico de atraso de desenvolvimento neuropsicomotor associado às comorbidades. O cenário de maior atendimento foi ambulatorial. CONCLUSÕES: As crianças e adolescentes indígenas, portadoras de doença neurológica atendidas no Hospital Universitário de Brasília, foram em sua maioria do sexo masculino, provenientes do DSEI Xingu e pertencentes à faixa etária pré-escolar. A epilepsia foi a condição mais frequentemente identificada e o atraso de desenvolvimento neuropsicomotor associado às comorbidades foi visto em pacientes de outras especialidades. Observou-se ainda a baixa adesão terapêutica.