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O penfigoide bolhoso (PB) é uma doença autoimune crônica, autolimitada, com formação de bolhas e que acomete principalmente idosos. Sua ocorrência na população pediátrica é rara. Caracteriza-se por erupção vesicobolhosa generalizada, sendo as bolhas tensas, de conteúdo seroso ou hemático. Lactente do sexo feminino, 2 meses, apresentando história de lesões bolhosas inicialmente em palmas e plantas. Cerca de 1 semana após o surgimento dessas lesões houve aparecimento de eritema intenso associado a secreção purulenta em alguns locais. Foi internada e recebeu antibioticoterapia endovenosa. As lesões bolhosas persistiram. Foi realizada biópsia de uma das lesões e o material foi enviado para estudo anatomopatológico e imunofluorescência direta (IFD). Os resultados foram compatíveis com penfigoide bolhoso. Foi iniciado tratamento com prednisolona, com melhora progressiva. Essa dermatose bolhosa tem curso clínico benigno. Os corticosteroides sistêmicos são a base do tratamento. O transtorno regride dentro de 1 ano e tem excelente prognóstico. Por ser uma afecção rara, o conhecimento das características é importante para o diagnóstico diferencial de outras doenças bolhosas na infância.