ISSN-Online: 2236-6814

https://doi.org/10.25060/residpediatr



Relato de Caso - Ano 2022 - Volume 12 - Número 2

Histiocitose de células de Langerhans com acometimento exclusivo da pele

Langerhans cell histiocytosis with isolated cutaneous involvement

RESUMO

Paciente do sexo feminino, branca, 14 anos, com rinite alérgica, relatou surgimento há 4 semanas de pápulas e placas pruriginosas, liquenoides e eritematosas, envolvendo inicialmente a região cervical e depois acometendo todo o tegumento. A histopatologia foi indicativa de histiocitose das células de Langerhans. Os exames laboratoriais e de imagem não mostraram comprometimento de outros órgãos. As lesões regrediram após prednisona oral por 2 meses. Atualmente, a paciente permanece assintomática e sem medicação contínua. Destacamos a raridade desta doença e a importância do seu reconhecimento precoce. É extremamente importante manter o acompanhamento periódico para avaliar possíveis recorrências.

Palavras-chave: histiocitose de células de Langerhans, dermatite atópica, dermatopatias eczematosas.

ABSTRACT

A 14-year-old white female patient with allergic rhinitis, reported a 4-week history of pruritic, lichenoid and erythematous papules and plaques involving first cervical region and after throughout the body. The histopathology was indicative of Langerhans cell histiocytosis. Laboratory and imaging tests showed no impairment of other organs. Lesions regressed after oral prednisone for 2 months. Currently, the patient remains asymptomatic without medication. We highlight the rarity of this disease and the importance of its early recognition. It is extremely important to maintain periodic follow-up to evaluate possible recurrences.

Keywords: histiocytosis, Langerhans-cell, dermatitis, atopic, skin diseases, eczematous.


INTRODUÇÃO

A histiocitose das células de Langherans (HCL) é uma doença rara caracterizada por proliferação clonal aberrante das células de Langerhans1. A apresentação clínica varia desde doença cutânea isolada de resolução espontânea à doença multissistêmica com risco de vida2.

As lesões cutâneas podem assumir diferentes manifestações, como pápulas, nódulos, vesículas, bolhas, eczema, lesões vasculares e mais raramente púrpuras. Manifesta-se mais comumente como dermatite seborreica ou erupção cutânea eczematosa no couro cabeludo e no tronco3.

A avaliação do envolvimento de outros órgãos na HCL é essencial porque pacientes com doença cutânea também podem ter envolvimento multissistêmico. O prognóstico depende do envolvimento de órgãos de risco (fígado, baço e medula óssea), presença de disfunção orgânica e resposta à terapia inicial4. A doença que envolve apenas acometimento ósseo ou cutâneo isolados possui melhor prognóstico2.


RELATO DE CASO

Paciente do sexo feminino, branca, 14 anos, com rinite alérgica, relatou surgimento há 4 semanas de placas e pápulas pruriginosas, liquenoides e eritematosas, envolvendo primeiramente a região cervical (Figura 1), piorando e progredindo para axilas, região intermamária, tronco e membros superiores (Figura 2). Paciente sem sintomas sistêmicos. Foi realizado tratamento prévio com ivermectina oral, emolientes e anti-histamínicos sem melhora.


Figura 1. A. Placas eritematosas, com aspecto liquenoide na região cervical direita; B. Pápulas eritematosas, com aspecto liquenoide no membro superior esquerdo.


Figura 2. A. Microfotografia mostrando a formação de aglomerados (vesículas) na epiderme e múltiplas células com amplo espaço livre/eosinofílico na derme, com núcleos arredondados a alongados (H&E, 400x); B. Estudo imuno-histoquímico mostrando positividade para CD1a.



A biópsia de pele mostrou células com citoplasma amplo, claro/eosinofílico, com núcleos redondos a alongados, incluindo epiderme e formação esparsa de eosinófilos (Figura 3) e positividade para CD1a (Figura 4) e S-100. Exames laboratoriais e de imagem foram normais. Tratada por 2 meses com prednisona 0,5mg/kg/dia e betametasona tópica a 0,1%, com resposta clínica completa.


DISCUSSÃO

Em geral, pacientes com HCL com doença limitada à pele podem ser observados sem tratamento2. Se as lesões cutâneas não se resolverem espontaneamente, são utilizados corticosteroides orais ou tópicos, metotrexato, talidomida, mostarda tópica de nitrogênio ou psoraleno com luz ultravioleta5,6. Para a HCL disseminada, a quimioterapia padrão é um ciclo de 12 meses de vinblastina e prednisolona4.

O diagnóstico definitivo requer uma combinação de apresentação clínica, histologia e imuno-histoquímica. O infiltrado inflamatório contém várias proporções de células de Langerhans, marcador da doença, que são células redondas e possuem núcleos clivados característicos ‘cafés em grão’ e citoplasma eosinofílico. Coloração imuno-histoquímica positiva para CD1a e CD207 (langerina) é necessária para um diagnóstico definitivo. Embora a detecção de grânulos de Birbeck por microscopia eletrônica tenha sido o critério padrão para o diagnóstico, ela não é usada atualmente. Outros marcadores úteis incluem S100, CD68 e CD444.


CONCLUSÃO

Este relato de caso demonstra uma apresentação atípica da HCL, pois é uma paciente do sexo feminino, fora da idade de envolvimento preferencial, com distribuição de lesões em áreas incomuns desta doença, bem como envolvimento exclusivo da pele, sem envolvimento de outros órgãos.

Dermatologistas e pediatras precisam estar alertas para reconhecer sinais e sintomas de HCL, pois o diagnóstico precoce pode ser decisivo no controle e prognóstico do paciente. Devido à natureza da LCH, é necessário acompanhamento periódico para avaliar possíveis recaídas.


REFERÊNCIAS

1. Ferreira LM, Emerich PS, Diniz LM, Lage L, Redighieri I. Histiocitose de células de Langerhans: doença de Letterer-Siwe - importância do diagnóstico dermatológico em dois casos. An Bras Dermatol. 2009;84(4):405-9.

2. Jezierska M, Stefanowicz J, Romanowicz G, Kosiak W, Lange M. Langerhans cell histiocytosis in children - a disease with many faces. Recent advances in pathogenesis, diagnostic examinations and treatment. Postepy Dermatol Alergol. 2018 Fev;35(1):6-17.

3. Quattrino AL, Silveira JGC, Diniz C, Briggs MC, Vilar E. Histiocitose de células de Langerhans: relato de caso e revisão da literatura. An Bras Dermatol. 2007;82(4):337-41.

4. Krooks J, Minkov M, Weatherall AG. Langerhans cell histiocytosis in children: diagnosis, differential diagnosis, treatment, sequelae, and standardized follow-up. J Am Acad Dermatol. 2018 Jun;78(6):1047-56.

5. McClain KL. Drug therapy for the treatment of Langerhans cell histiocytosis. Expert Opin Pharmacother. 2005 Nov;6(14):2435-41.

6. Chan MMH, Tan DJA, Koh MJA, Tan LS. Blistering Langerhans cell histiocytosis. Lancet Oncol. 2018 Set;19(9):e500.










Faculdade de Medicina de Botucatu - UNESP, Dermatologia, Departamento de Dermatologia e Radiologia - Botucatu - São Paulo - Brasil.

Endereço para correspondência:

Gabriela Roncada Haddad
Faculdade de Medicina de Botucatu UNESP
Av. Prof. Mário Rubens Guimarães Montenegro, s/nº, UNESP, Campus de Botucatu
Botucatu, SP. Brasil. CEP: 18618-687
E-mail: gabriela.haddad@yahoo.com

Data de Submissão: 19/04/2020
Data de Aprovação: 24/04/2020