ISSN-Online: 2236-6814

https://doi.org/10.25060/residpediatr



Relato de Caso - Ano 2015 - Volume 5 - Número 1

Síndrome de Gianotti Crosti: Relato de caso

Gianotti Crosti syndrome: Case report

Jéssica Sari1; Tatiana Kurtz2; Alice Hoerbe1; Camila Bock Silveira1; Luísa Assoni Santin1; Camila Voos3

RESUMO

A Síndrome de Gianotti Crosti é uma doença rara e autolimitada. É caracterizada por erupção papular simétrica, com uma distribuição acral (face, região glútea e nas extremidades), com predomínio em crianças de dois a seis anos de idade. O caso trata de N. R. B. L., sexo feminino, 8 meses, peso 8kg, nascida de parto vaginal, à termo, sem intercorrências. As lesões iniciaram-se na face e distribuíram-se para tronco e membros inferiores. Caracterizavam-se por pápulas, com posterior formação de crostas pela coçadura. O diagnóstico desta dermatite é clínico. Exames laboratoriais foram solicitados para ajudar a descartar outras causas, detectar uma infecção viral que pode ter sido o fator desencadeante da dermatite e elucidar melhor o diagnóstico final.

Palavras-chave: acrodermatite, criança, dermatologia, prurido.

ABSTRACT

Gianotti Crosti Syndrome is a rare, self-limiting disease. It is characterized by symmetrical papular eruption, with an acral distribution (face, gluteal region and extremities), with prevalence in children from two to six years old. The authors relate a case: NRBL, female, 8 months, weight 8kg, born vaginally, at term without complications. The lesions began on the face and distributed to the trunk and lower limbs. Were characterized by papules, with subsequent crusting by scratching. The diagnosis of this dermatitis is clinical. Laboratory tests were ordered to help rule out other causes, detect a viral infection that may have been the triggering factor of dermatitis and further elucidate the final diagnosis.

Keywords: acrodermatitis, child, dermatology, pruritus.

RESUMEN

La Síndrome de Gianotti Crosti es una enfermedad rara y autolimitada. Se caracteriza por erupción papular simétrica, con una distribución acral (cara, región glútea y en las extremidades), con predominio en niños de dos a seis años de edad. El caso trata de N. R. B. L., sexo femenino, 8 meses, peso 8 kg, nacida de parto vaginal, a término, sin intercurrencias. Las lesiones se iniciaron en la cara y se distribuyeron para tronco y miembros inferiores. Se caracterizaban por pápulas, con posterior formación de costras por el rascado. El diagnóstico de esa dermatitis es clínico. Exámenes de laboratorio se solicitaron para ayudar a descartar otras causas, detectar una infección viral que puede haber sido el factor desencadenante de la dermatitis y elucidar mejor el diagnóstico final.

Palabras-clave: acrodermatitis, dermatología, niño, prurito.


INTRODUÇÃO

N. R. B. L., sexo feminino, 8 meses, peso 8 kg, nascida de parto vaginal, a termo, sem intercorrências. Lactente sibilante com duas internações prévias e relato de anemia em ambas as internações. Acompanhada pela mãe, foi internada na unidade pediátrica de um hospital no interior do estado do Rio Grande do Sul, no dia 23/02/14, por apresentar lesões de pele, pruriginosas, com evolução de 1 mês (Figuras 1 e 2).


Figura 1. Lesões em face.


Figura 2. Lesões em mão direita.



As lesões, conforme relato da mãe, iniciaram-se na face e distribuíram-se, posteriormente, para tronco e membros inferiores. Caracterizavam-se como pápulas, com posterior formação de crostas pelo prurido manifestado pela paciente. Nega febre e contato com pessoas com lesões de pele. Boa aceitação de dieta, hábitos fisiológicos preservados. Refere exposição diária a alergoalérgenos (fumaça de cigarro e fogão a lenha).

Mãe procurou atendimento médico duas vezes, realizando dois cursos irregulares com cefalexina, sem melhora significativa. Refere que consultou com médico dermatologista, que suspendeu o uso do antibiótico e iniciou tratamento com prednisolona e dexclorfeniramina, obtendo melhora.

Exames de 17/02/2014: leucócitos 18.100/mm3, hemoglobina 8,8 g/dl, hematócrito 27,1%, VCM 68 g/dl, HCM 22 pg, RDW 16%, plaquetas 340.000/mm3, PCR 62 (valor de referência > 0,6, ou seja, positivo).

Exames 23/02/2014: leucócitos 21.500/mm3, hemoglobina 10,6 g/dl, hematócrito 31,5%, VCM 69 g/dl, HCM 23,5 pg, RDW 16%, plaquetas 271.000/mm3, PCR < 0,6 (negativa).

Ao exame físico, apresentava-se colaborativa, em bom estado geral, acianótica, anictérica, com mucosas úmidas, coradas e sem lesões à oroscopia. Membrana timpânica íntegra, sem abaulamento e ausência de hiperemia de conduto à otoscopia. Aparelho cardiovascular, pulmonar e exame do abdome sem alterações. Períneo com extensa hiperemia em área de dobras.

Na admissão hospitalar foi solicitada avaliação de dermatologista. Firmou-se o diagnóstico de síndrome de Gianotti Crosti ou acrodermatite papulosa infantil. Mãe relatou, durante a avaliação, ser portadora de hepatite C e não estava realizando tratamento. Por ser uma dermatite reacional a alguns vírus, foram solicitadas sorologias anti-HIV, antiHCV, VDRL e HbsAg, cujo resultado foi negativo. Iniciou-se corticoide sistêmico (prednisolona) por 10 dias, ao qual se seguiria o uso de corticoide tópico (mometasona creme) por mais 7 dias. Paciente recebeu alta com orientação sobre o curso arrastado do quadro e orientada a consultar na Estratégia de Saúde da Família de referência para avaliar a evolução clínica.


FUNDAMENTAÇÃO TEÓRICA

A síndrome de Gianotti-Crosti (SGC), conhecida como acrodermatite papulosa infantil, é uma doença rara e autolimitada. Sua incidência e prevalência são desconhecidas, visto que a doença é subdiagnosticada, sendo, muitas vezes, classificada como erupção viral ou exantema viral inespecífico. É caracterizada por erupção papular simétrica com uma distribuição acral (face, região glútea e nas extremidades), com predomínio em crianças de 2 a 6 anos de idade1,2.

As manifestações clínicas têm início por sinais e sintomas de infecção respiratória alta. O estado geral mantém-se inalterado ou ocorrem sintomas inespecíficos, como mal-estar, febre, náuseas e vômitos. As lesões cutâneas em geral são assintomáticas, raramente pruriginosas, e possuem de 1 a 10 mm de diâmetro, podendo fundir-se em placas. Pode ocorrer linfadenopatia e, mais raramente, hepatoesplenomegalia e/ou quadro de hepatite anictérica aguda1,3.

Exames laboratoriais não têm importância no diagnóstico, podendo ocorrer apenas discreta linfocitose ou linfopenia. Biópsia da lesão é desnecessária, mas pode ser realizada se o diagnóstico for confuso. As alterações histopatológicas lesionais são inespecíficas e incluem espongiose focal e paraqueratose com infiltrados linfocitários perivasculares na derme superior2.

Como diagnóstico diferencial, deve-se incluir eritema infeccioso ou outros exantemas virais, eritema multiforme, síndrome mão-pé-boca, urticária papular, escabiose, líquen plano difuso e erupções cutâneas de drogas3,4.

A SGC geralmente ocorre associada a uma doença viral, principalmente o vírus da hepatite B (HBV) e Epstein-Baar (EBV). Outros agentes podem estar associados, porém com menor incidência, como enterovírus, citomegalovírus, parvovírus, vírus parainfluenza, vírus da hepatite A, rotavírus, molusco contagioso, vírus sincicial respiratório, vírus da imunodeficiência humana, entre outros1.

A SGC possui um excelente prognóstico. A remissão espontânea da doença é esperada, mas pode ser prolongada, durando de 10 dias a 6 meses. A hiperpigmentação e as cicatrizes não são permanentes. O tratamento realizado é de suporte, com sintomáticos e anti-histamínicos. O corticoide pode ser utilizado, mas não possui evidências claras na resolução da doença. Deve-se orientar os pais quanto à evolução lenta benigna da doença1,3,4.


REFERÊNCIAS

1. Chuh A. Gianotti-Crosti syndrome (papular acrodermatitis). Levy ML, Edwards MS, Ofori AO, eds. UpToDate [Acesso 3 Mar 2014]. Disponível em: http://www.uptodate.com/contents/gianotti-crosti-syndrome-papular-acrodermatitis?source=search_result&search=gianotti+crosti&selectedTitle=1~7

2. Lima, DA, Rocha, DM, Miranda, MFR. Síndrome de Gianotti-Crosti: aspectos clínicos, laboratoriais e perfis sorológicos observados em 10 casos procedentes de Belém-PA (Brasil). An Bras Dermatol. 2004;79(6):699-707.

3. Paller AS, Mancini AJ. Tratado de Doenças da Pele na Infância e na Adolescência. Hurwitz Dermatologia Pediátrica 3ª edição. Rio de Janeiro: Revinter; 2009.

4. Pielop, JA. Benign skin and scalp lesions in the newborn and young infant. Levy ML, Weisman LE, Corona R, eds. UpToDate [Acesso 3 Mar 2014].Disponível em: http://www.uptodate.com/contents/benign-skin-and-scalp-lesions-in-the-newborn-and-young-infant?source=search_result&search=Benign+skin+and+scalp+lesions+in+the+newborn+and+young+infant&selectedTitle=1~150










1. Estudante do Curso de Medicina da UNISC
2. Professora do curso de medicina da UNISC
3. Residente da Pediatria - Hospital Santa Cruz

Endereço para correspondência:
Jéssica Sari
Universidade de Santa Cruz do Sul
Av. Brasil, nº 1306, Barrio Universitario
CEP: 96815-900. Santa Cruz do Sul - RS, Brasil