ISSN-Online: 2236-6814

https://doi.org/10.25060/residpediatr



Caso Clínico Interativo - Ano 2024 - Volume 14 - Número 1

Alterações esclerodermiformes nas mãos de uma adolescente

Sclerodermiform alterations in the hands of an adolescent

Gabriel Castro Tavares1; Alexandra Rech Vieira1; Tullia Cuzzi Teichner2; Nurimar Conceição Fernandes1


Adolescente, 18 anos, com lesões cutâneas pruriginosas generalizadas desde os 3 meses de idade, tratadas apenas com anti-histamínicos. Negou comorbidades, alergias ou história familiar de doenças de pele. Possui histórico de gestação não planejada há um ano. Ao exame, notou-se ceratose folicular alternada com ilhas de pele sã no tronco anterior e posterior (Figura 1); descamação ictiosiforme nos membros inferiores (Figura 2); alterações esclerodermiformes nas mãos e pés (Figura 3) e ceratose palmoplantar.

1. Qual é a principal hipótese diagnóstica?

a) Psoríase
b) Esclerodermia
c) Eritroqueratodermia simétrica progressiva
d) Pitiríase rubra pilar

d
A pitiríase rubra pilar é uma dermatose papuloescamosa inflamatória rara. Fatores genéticos, alterações do metabolismo da vitamina A e infecções foram propostos como mecanismos desencadeadores da doença, porém sua etiologia e patogênese ainda são desconhecidas. Foi descrita em associação com HIV, drogas, doenças autoimunes e neoplasias viscerais. Afeta todas as raças e os sexos igualmente, apresentando picos de distribuição na primeira e quinta década de vida




Figura 1. Ceratose folicular alternada com ilhas de pele sã no tronco.




Figura 2. Descamação ictiosiforme nos membros inferiores.




Figura 3. Alterações esclerodermiformes nas mãos.



Foi realizada biópsia de lesão no dorso, que evidenciou dermatite psoriasiforme com ortoceratose e paraceratose horizontalmente alternadas (Figura 4), compatível com a hipótese clínica de pitiríase rubra pilar (PRP).


Figura 4. Paraceratose horizontalmente alternada.



.

2. Qual é o subtipo da doença em questão?

a) Clássico do adulto
b) Atípico do adulto
c) Clássico juvenil
d) Atípico juvenil

d
O subtipo atípico juvenil é o menos frequente (5% dos casos) e responde pela maioria dos casos familiares. Surge nos primeiros anos de vida e apresenta curso crônico. É caracterizado por ceratose folicular, eritema, descamação ictiosiforme em membros inferiores, ceratose palmoplantar grosseira e alterações esclerodermiformes nas mãos e pés1-3.




3. Qual é o tratamento sistêmico de escolha?

a) Metotrexato
b) Acitretina
c) Prednisona
d) Azatioprina

b
A acitretina é a medicação sistêmica de escolha, porém há o risco de teratogenicidade. A fototerapia com UVB de banda estreita é opção terapêutica de segunda linha, bem como outros imunossupressores. Considerando a impossibilidade de garantir contracepção efetiva e a indisponibilidade de realizar fototerapia, o tratamento consistiu no uso tópico de emolientes e ceratolíticos, com melhora parcial do quadro4,5.





REFERÊNCIAS

1. Zaouak A, Chamli A, Koubaa W, Hammami H, Fenniche S. Pityriasis rubra pilaris. Presse Med. 2019 Jun;48(6):730-1. DOI: https://doi.org/10.1016/j.lpm.2019.05.00.

2. Roenneberg S, Biedermann T. Pityriasis rubra pilaris: algorithms for diagnosis and treatment. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2018 Jun;32(6):889-98. DOI: https://doi.org/10.1111/jdv.1476.

3. Eastham AB. Pityriasis Rubra Pilaris. JAMA Dermatol. 2019 Mar;155(3):404. DOI: https://doi.org/10.1001/jamadermatol.2018.503.

4. Abrouk M, Nakamura M, Zhu TH, Farahnik B, Koo J, Bhutani T. Atypical Presentation of Pityriasis Rubra Pilaris: Challenges in Diagnosis and Management. Cutis. 2021 Sep;108(3):E33-5. DOI: https://doi.org/10.12788/cutis.037.

5. Wang D, Chong VC, Chong WS, Oon HH. A Review on Pityriasis Rubra Pilaris. Am J Clin Dermatol. 2018 Jun;19(3):377-90. DOI: https://doi.org/10.1007/s40257-017-0338-.










1. Hospital Universitário Clementino Fraga Filho, Dermatologia - Rio de Janeiro - Rio de Janeiro - Brasil
2. Hospital Universitário Clementino Fraga Filho, Patologia - Rio de Janeiro - Rio de Janeiro - Brasil

Endereço para correspondência:
Gabriel Castro Tavares
Hospital Universitário Clementino Fraga Filho
R. Prof. Rodolpho Paulo Rocco, 255 - Cidade Universitária da Universidade Federal do Rio de Janeiro
Rio de Janeiro/RJ, 21941-617
E-mail: gabrielcastrotavares@gmail.co

Data de Submissão: 16/04/2023
Data de Aprovação: 23/05/2023