Uma criança com pneumonia recorrente e imagem pulmonar persistente, cujo diagnóstico foi feito pela ultrassonografia. Qual a sua hipótese diagnóstica?

Figura 1 a e b. Radiografias simples de tórax com imagem persistente de hipotransparência em terço inferior de hemitórax esquerdo.

a) Imunodeficiência.
b) Discinesia ciliar primária.
c) Malformação pulmonar.
d) Neoplasia.
e) Infecção pulmonar crônica como a tuberculose.

• Pacientes com pneumonia recorrente de mesma localização em geral apresentam alterações estruturais como obstruções brônquicas, extrínsecas ou intrínsecas, sequelas pulmonares como bronquiectasias ou malformações. Corpo estranho é sempre uma hipótese a ser considerada, mesmo sem episódio de aspiração testemunhado.

• As imunodeficiências humoral ou celular e as alterações dos mecanismos de defesa do trato respiratório como ocorre na fibrose cística e na discinesia ciliar primária são causas de pneumonias de localização variável.

• A tuberculose é causa de pneumonia com imagem persistente e sintomas crônicos. Raramente é causa de pneumonia recorrente.

Figuras 2 a e b. Ultrassonografia de tórax imagem heterogênea predominantemente hipoecoica em base pulmonar esquerda, de localização posterior, com medidas 7 cm x 4 cm em seus maiores diâmetros, bem vascularizada, destacando-se um grande ramo originário da aorta que se dirigia para a lesão.


Figuras 3 a e b. Angiotomografia computadorizada de tórax confirmando sequestro pulmonar.

a) Sequestro pulmonar
b) Cisto broncogênico
c) Enfisema lobar congênito
d) Atresia brônquica
e) Aplasia pulmonar

a) suprimento arterial intratorácico obrigatório
b) drenagem venosa ser realizada pelas veias pulmonares
c) localização em região infradiafragmática
d) revestimeto pleural próprio isolado
e) presença de tecido pulmonar íntegro em seu interior

• O sequestro pulmonar pode ser classificado em: intralobar e extralobar.

• O sequestro pulmonar intralobar, mais frequente (75% dos casos), apresenta-se recoberto com a mesma pleura visceral que do restante do pulmão².

• O sequestro pulmonar intralobar pode receber suprimento arterial oriundo de artérias torácicas ou extratorácicas (ramos da aorta descendente), mas a drenagem venosa ocorre pelas veias pulmonares³.

• O sequestro pulmonar extralobar é revestido por sua própria pleura visceral, separado do resto do pulmão. Possui suprimento arterial sistêmico (aorta descendente ou seus ramos como tronco celíaco) e, usualmente, drenagem venosa sistêmica (ázigos, veia porta, subclávia, mamária interna)².

• O tecido pulmonar, nos casos de sequestro intralobar, apresenta-se sob forma rudimentar, fibrótico, podendo apresentar cistos em seu interior³.

a) infecção recorrente em um mesmo sítio pulmonar
b) sangramento pulmonar localizado
c) anomalias congênitas do sistema digestório
d) pneumotórax
e) desconforto respiratório grave ao nascimento

• Crianças com sequestro pulmonar intralobar, em geral, apresentam-se assintomáticas ou com infecções recorrentes em um mesmo sítio pulmonar, sendo raros sintomas ao nascimento. Em revisão dos casos de malfomações pulmonares congênitas, Hylas et al. observaram história de pneumonia prévia em 48,57%⁴.

• Episódios de hemoptise são raros na infância. Nos adultos, em algumas séries de casos, ocorreu como a segunda manifestação mais comum (51% dos casos), seguida de dor torácica e infecções recorrentes⁵.

• A associação com outras malfomações congênitas é descrita nos dois tipos de sequestro, podendo incluir cisto broncogênico, atresia brônquica, malformação de vias aéreas congênita (CPAM), síndrome da Cimitarra, e comunicações com o sistema gastrointestinal. Nos casos de sequestro intralobar a associação pode variar entre 6 a 12%, sendo mais frequentes a atresia brônquica e CAPM⁶.

• Cerca de 50% dos sequestros extralobares estão associados com CPAM tipo 2 ou de pequenos cistos. Este tipo de sequestro também está mais comumente associado a cardiopatias congênitas, hérnia diafragmática e hipoplasia pulmonar^1,7.

a) Lobos superiores.
b) Lobos inferiores.
c) Lobo médio.
d) Língula.
e) Abdome.

• Sequestro intrapulmonar é a forma mais comum e desses 60% ocorrem no segmento basal posterior do lobo inferior esquerdo. 98% dos casos ocorrem em lobos inferiores.

• Pacientes com sequestro extralobar apresentamse com massas pulmonares focais no período neonatal, tipicamente na região inferior do hemitórax esquerdo (95% dos casos). Outras localizações menos comuns são o mediastino, o pericárdio e infradiafragmática⁸.

• Envolvimento bilateral é incomum.

• Com relação ao gênero, a forma extralobar afeta quatro vezes mais o sexo masculino, enquanto a incidência é a mesma em ambos os sexos na forma intralobar⁹.

• Os sequestros extralobares podem se localizar fora da caixa torácica. No abdome chama a atenção a localização acima da suprarrenal esquerda, devendo-se fazer o diagnóstico diferencial com o neuroblastoma durante a ultrassonografia gestacional^7,10.

a) Ultrassonografia de tórax
b) Angiotomografia de tórax
c) Arteriografia
d) Ecocardiograma transtorácico
e) Radiografia de tórax com esôfago contrastado

• Na investigação de um caso com suspeita de sequestro pulmonar, os exames de imagem têm dois objetivos principais: descartar a presença de outras patologias e caracterizar a presença do suprimento arterial anômalo¹¹.

• A ultrassonografia é excelente para avaliação inicial da lesão, principalmente no neonato e lactentes. Trata-se de técnica não invasiva, disponível inclusive à beira do leito, sem exposição à radiação e que pode mostrar desde lesões homogêneas até massa heterogênea com cistos. O suprimento arterial e, possivelmente, a drenagem venosa podem ser demonstrados com Doppler colorido³.

• Nos últimos anos, a tomografia com multidetectores associada com o protocolo de angiotomografia tem sido o exame de escolha para avaliação das malformações congênitas em Pediatria. A reconstrução permite uma avaliação global do sequestro e é o exame recomendado para confirmação diagnóstica, e análise anatômica detalhada^1,3.

• A avaliação tomográfica com acurácia de malformações pulmonares depende de parâmetros básicos (como miliamperagem, pico de kilovoltagem, velocidade da mesa, detector de colimação e espessura da reconstrução) ajustados para a suspeita diagnóstica a fim de obter a melhor definição de imagem possível para aquela possibilidade, preservando o paciente de altas doses de radiação^1,12.

• A ressonância nuclear magnética (RNM) é método útil para avaliação de lesões sólidas e vasculares oferecendo imagens sem exposição à radiação. Tem sua limitação no estudo do parênquima pulmonar e quanto ao tempo de exame, o que na população pediátrica significa sedação².

• O ecocardiograma transtorácico não faz o diagnóstico de sequestro pulmonar, entretanto, deve ser solicitado a fim de que cardiopatias estruturais sejam afastadas, bem como a avaliação de possíveis repercussões hemodinâmicas³.

• A radiografia de tórax com esôfago contrastado está indicada na suspeita de malformações concomitantes do tubo digestório³.

• Nesse cenário, destacou-se o uso da ultrassonografia com Doppler colorido como exame inicial na abordagem diagnóstica de imagem pulmonar persistente em lobo inferior esquerdo, pois trata-se de exame amplamente disponível, não invasivo e sem radiação ionizante que pode demonstrar o sequestro pulmonar e a artéria anômala associada².

a) A ressecção cirúrgica deve ser realizada independentemente dos sintomas.
b) A pneumectomia é o procedimento cirúrgico de escolha e visa prevenir a evolução para neoplasia futura.
c) A embolização dos vasos anômalos através de cateterismo seguido de implantação de coil é possível de ser realizada.
d) O tratamento conservador pode ser escolhido, mesmo em lesões híbridas.
e) O suprimento arterial anômalo extranumerário é contraindicação para cirurgia.

• A ressecção cirúrgica é invariavelmente a escolha para o tratamento destas lesões intratorácicas. No caso do sequestro intralobar normalmente é realizada a lobectomia ou segmentectomia, ao mesmo tempo que nos casos extralobares pode ser possível a retirada somente da lesão^13,14.

• Os casos de sequestro podem complicar com infecções recorrentes, sangramentos maciços e pneumotórax. Alguns trabalhos relatam a possibilidade de associação ou até mesmo evolução para neoplasias, principalmente nos casos de lesões que radiologicamente se apresentam como híbridas¹⁴.

• Nos casos de lesões pequenas, com anatomia bem estudada, a embolização dos vasos anômalos através de cateterismo seguido de implantação de coil vem sendo descrita desde 1983 como alternativa ao procedimento cirúrgico. As primeiras descrições foram nos casos de sequestro extralobar, mas trabalhos recentes obtiveram sucesso nos casos intralobares em adultos e crianças¹⁴.

• Nos casos em que se optou por embolização a involução da lesão deve ser acompanhada^13,15.