Uma criança com rash e artrite: qual o seu diagnóstico?

U:20 Cr: 0,3 Na:139,2 K: 4,16 Ca: 11,8 Cl: 106

Figura 1. púrpura palpável e edema bilateral de pés.


Figure 2. púrpura palpável e edema bilateral de pés.

Gli: 84 BT: 0,04 BD:0,0 BI:0,0 TGO: 28 TGP: 6

Ptn totais: 7,5

Albumina: 4,5

Hem: 4.63 / Hb: 12,8 / Hct: 39

Leuco: 12.700 ( 0, 2, 0, 0, 2, 66, 21, 9)

Plaquetas: 429.000

EAS: pH: 6,0 / 2 a 3 piócitos por campo /Ausência de proteinúria

1- A tríade constituída por púrpura palpável, principalmente em MMII, artrite/ artralgia e dor abdominal leva à hipótese de:

A) púrpura trombocitopênica idiopática

B) granulomatose de Wegener

C) púrpura de Henoch-Schoenlein

D) doença de Churg-Strauss

E) todas as respostas acima

púrpura de Henoch-Schoenlein

• um critério mandatório, que é púrpura palpável ou petéquia com predomínio nos membros inferiores

• + 1 dos 4 seguintes

• Dor abdominal

• Artrite ou artralgia

• Comprometimento renal

• Histopatologia com depósito de IgA

2- Na nova classificação das vasculites, a púrpura de Henock-Shönlein é denominada:

A) granulomatose com poliangeíte

B) granulomatose eosinofílica com poliangeíte

C) micropoliangeíte microscópica

D) vasculite por IgA

E) vasculite de médios vasos

vasculite por IgA

• Novas subcategorias foram adicionadas:^2,3

• vasculites isoladas (p.ex vasculite de sistema nervoso central)

• vasculites associadas a doenças sistêmicas (p. ex: lúpus eritematosos sistêmico)

• vasculites com provável etiologia (p. ex: vasculite associada ao vírus da hepatite B)

A) Na criança o comprometimento renal grave é frequente.

B) A principal manifestação renal é a proteinúria.

C) A principal manifestação renal é a hipertensão arterial.

D) A nefrite da PHS e nefropatia por IgA são a mesma doença.

E) A principal manifestação gastrointestinal na criança é a hematoquezia.

A nefrite da PHS e nefropatia por IgA são a mesma doença.

• O comprometimento renal, que determina o prognóstico a longo termo, é relatado em 20-55% das crianças e 49-83% dos adultos.⁴

• Nas crianças o comprometimento renal tende a ser leve, podendo se manifestar como hematúria isolada. A hematúria é a manifestação mais comum.¹ Manifestações graves como síndrome nefrótica e insuficiência renal ocorrem mais frequentemente em adultos.⁴

• A nefrite da PHS e nefropatia por IgA são glomerulopatias que se caracterizam por depósito mesangial de imunocomplexos por IgA¹ anormalmente glicosilada e algumas vezes podem ser indistinguíveis. Na nefropatia por IgA os imunocomplexos se depositam exclusivamente nos rins. Há muita evidência indireta que sugere uma relação muito próxima entre ambas.^5,6,7

• A principal manifestação do trato gastrointestinal é a dor abdominal.⁴ Outros sintomas são náuseas, vômitos e melena/hematoquezia.⁴

• O envolvimento dos pulmões e do sistema nervoso é raro.¹

4- Que exame complementar é um critério diagnóstico da vasculite por IgA?

A) Pesquisa de anticorpos citoplasmáticos antineutrofílicos

B) Exame histopatológico demonstrando inflamação granulomatosa

C) Presença de nódulos, cavidades ou infiltrados fixos na TC de tórax

D) Exame histopatológico demonstrando depósitos com predomínio de IgA.

E) Aumento dos níveis séricos de IgA

Pesquisa de anticorpos citoplasmáticos antineutrofílicos

• Na prática o diagnóstico da vasculite por IgA é clínico.³ Não há testes laboratoriais específicos, mas a demonstração numa biópsia de imunocomplexos com predomínio de IgA é um dos critérios diagnósticos.⁵

• Leucocitose, trombocitose , proteína C reativa e IgA sérica elevadas podem ser observadas.⁵

• Um teste positivo para os anticorpos anticitoplasmáticos antineutrofílicos (ANCA) tem alta sensibilidade e especificidade para o diagnóstico das chamadas vasculites associadas à ANCA (granulomatose com poliangeíte, granulomatose eosinofílica com poliangeíte e poliangeíte microscópica), quando associado a um contexto clínico adequado.⁸

• O comprometimento pulmonar é raro na PHS, mas os pulmões são um dos órgãos mais frequentemente comprometidos nas vasculites sistêmicas.⁹

• Na GEPA 100% dos pacientes apresentam quadro de asma. Vinte e cinco a 55% dos pacientes com PAM apresentam síndrome de hemorragia alveolar difusa.¹⁰

• Nódulos parenquimatosos bilaterais, alguns cavitários ou síndrome de hemorragia alveolar podem ocorrer em 52-94% dos casos de GPA.¹⁰

• Na arterite de Takayasu pode haver comprometimento da artéria pulmonar e subsequente hipertensão pulmonar em até 86% dos pacientes.¹⁰

5- As duas vasculites mais comuns em crianças são:

A) Vasculite por IgA e arterite de Takayassu

B) Doença de Kawasaki e granulomatose de Wegener

C) Vasculite por IgA e doença de Kawasaki

D) Doença de Churg-Stauss e granulomatose de Wegener

E) Vasculite por IgA e doença de Kawasaki

Vasculite por IgA e doença de Kawasaki

• Dados obtidos de registros nacionais mostram que a PHS e a doença de Kawasaki são as vasculites mais frequentes na infância.³

• Na maioria dos países, a vasculite por IgA é a mais frequente com uma incidência de 13-20/100000 em pacientes menores de 17 anos, com pico de incidência de 70/100000 nas crianças entre 4-6anos de idade.³

• A DK tem uma incidência anual que varia de 3,7239/100000 em pacientes abaixo dos 5 anos, dependendo da população estudada. A maior incidência ocorre em pacientes japoneses³ e é importante diagnóstico diferencial com doenças exantemáticas.

6- Sobre o tratamento da vasculite por IgA , pode-se afirmar que:

A) O uso precoce de corticoides previne a nefropatia.

B) O tratamento geralmente é de suporte.

C) O tratamento com gamaglobulina endovenosa deve ser precoce.

D) Anti-inflamatórios são a conduta para a dor abdominal.

E) Imunossupressores sem corticoterapia estão indicados para os quadros de nefrite.

Imunossupressores sem corticoterapia estão indicados para os quadros de nefrite.