Relato de Caso
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Ano 2012 -
Volume 2 -
Número
1
Insuficiência cardíaca grave secundária a aneurisma de seio de Valsalva íntegro: caso raro em criança
Severe heart failure secondary to aneurysm of sinus of Valsalva intact: a rare case in child
Roberta T. Erthal1; Maria do Carmo A. Cunha2; Flavio Neves3
RESUMO
Os autores relatam o caso de adolescente de 10 anos com insuficiência cardíaca grave secundária a aneurisma de seio de valsalva. Submetido à correção cirúrgica, inicialmente sua evolução foi favorável, entretanto, o desfecho foi de morte súbita.
Palavras-chave:
aneurisma, insuficiência cardíaca, pediatria, seio de valsalva.
ABSTRACT
The authors report a case of an adolescent of 10 years of age with severe heart failure secondary to aneurysm of sinus of Valsalva. Sudden death occurred after surgical correction with good clinical outcome.
Keywords:
aneurysm, heart failure, pediatrics, valsalva sinus.
INTRODUÇÃO
O aneurisma do seio de valsalva (ASV) foi primeiramente descrito por John Thurnam, em 1840, e por Hope, em 19391,2. Consiste na separação ou falha de fusão entre a túnica média da aorta e o anel fibroso da valva aórtica1,2. Já foi associado à deficiência de tecido elástico e desenvolvimento anormal do bulbus cordis1-4. É raro, com a prevalência de 0,09% em grande estudo de necrópsias1,5. É cinco vezes mais comum em pacientes orientais do que em caucasianos6, e mais frequente em homens do que em mulheres7.
O presente trabalho relata o caso raro de insuficiência cardíaca grave secundária a aneurisma de seio de valsalva íntegro em criança de 10 anos de idade, associada à morte súbita após correção cirúrgica com boa evolução clínica.
RELATO DO CASO
L.S.B, escolar, 10 anos, sexo feminino, deu entrada no Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira (IPPMG/UFRJ) em 16 de abril de 2007, encaminhada devido à dor abdominal em hipocôndrio esquerdo; imagem na radiografia de tórax de aumento de área cardíaca, ventrículo esquerdo (VE) e átrio esquerdo (AE); sopro sistólico 4+/6+ em foco mitral (FM) e borda esternal esquerda baixa (BEEB) para ponta e sopro diastólico 2+/6+ em focos aórtico (FAo) e aórtico acessório (FAAo). Ecocardiograma (ECO) evidenciava: aumento de cavidades esquerdas, dilatação aneurismática sacular adjacente ao seio coronariano direito, com deformidade das cúspides da válvula aórtica – aspecto sugestivo de dilatação de origem da coronária direita, que segue fina; válvula mitral com leve espessamento; insuficiência mitral leve e insuficiência aórtica grave.
História clínica muito difícil de ser colhida devido a déficit auditivo da mãe secundário a acidente vascular encefálico e possível quadro psiquiátrico do pai. A criança não tinha história sugestiva de febre reumática ou de Doença de Kawasaki.
Evoluiu, em 10 dias, com vômitos pós-prandiais e dor abdominal secundária à hepatomegalia. Iniciado Furosemida e Captopril no ambulatório. Retornou à emergência em 9 de maio de 2007 com quadro clínico-laboratorial sugestivo de insuficiência cardíaca congestiva (ICC), com quadro abdominal secundário à própria ICC ou à atividade reumática. Evoluiu, durante a internação, com insuficiência aórtica importante, insuficiência mitral leve, sobrecarga biventricular com sinais indiretos de hipertensão de artéria pulmonar (HAP). O diagnóstico de ASV foi feito por ecocardiograma realizado em 23 de maio de 2007 e atribuído à causa congênita. Em 25 de maio de 2007, o ecocardiograma já evidenciava, além dos achados anteriores, insuficiência mitral moderada e o agravamento HAP (Figuras 1 e 2). Hemodinamicamente estável, a paciente teve alta hospitalar, mantendo-se em acompanhamento ambulatorial.
Figura 1. Aumento de cavidades esquerdas, dilatação aneurismática sacular adjacente ao seio coronariano direito, com deformidade das cúspides da válvula aórtica.
Figura 2. Aumento de cavidades esquerdas, dilatação aneurismática sacular adjacente ao seio coronariano direito, com deformidade das cúspides da válvula aórtica.
Retornou à emergência do IPPMG mais três vezes, duas devido à descompensação da ICC por uso irregular da medicação e uma por intoxicação digitálica. Nesta, evidenciava baixo débito cardíaco, o que levou à insuficiência renal aguda pré-renal. O estudo hemodinâmico realizado em 12 de setembro de 2007 evidenciava, além do ASV direito, insuficiência aórtica e mitral graves, aumento de cavidades esquerdas com disfunção sistólica moderada a grave do VE.
Em 11 de outubro de 2007, o eco mostrava insuficiência aórtica grave, mitral moderada e tricúspide leve e HAP.
Realizada abordagem cirúrgica para troca valvar (válvula biológica porcina em posição aórtica) e correção do aneurisma com patch de pericárdio, em 6 de novembro de 2007. Descrição cirúrgica: VE aumentado de volume, difusamente hipocontrátil; aneurisma do seio coronariano direito sem abertura para qualquer cavidade cardíaca, válvula aórtica com insuficiência grave, perfuração no folheto coronariano direito e aorta ascendente muito espessada. Feita hipótese de endocardite infecciosa.
Eco-Doppler do pós-operatório evidenciou disfunção grave de VE e VD, com importante aumento de AD e regurgitação tricúspide grave, congestão hepática e derrame pleural, com prótese aórtica normofuncionante e veia cava inferior (VCI) dilatada com pouca mobilidade. Evoluiu com melhora progressiva da ICC, tendo novo Eco-Doppler (5 de dezembro de 2007) mostrado prótese aórtica funcionante e melhora da função sistólica de VE e VD, insuficiência tricúspide moderada, insuficiência mitral leve e HAP.
Manteve-se em acompanhamento ambulatorial, assintomática e tolerando redução progressiva da medicação. Último eco, realizado em 19 de março de 2008, mostrava bom funcionamento da prótese valvar aórtica, insuficiência tricúspide grave, HAP moderada, grande aumento de VD e AD, VCI dilatada, sem mobilidade, compatível com insuficiência de VD.
Foi a óbito em casa, morte súbita, sem causa definida.
DISCUSSÃO
ASV são raros e geralmente têm manifestação clínica insidiosa até sua ruptura, quando a sintomatologia é súbita. Por isso, comumente seu diagnóstico é feito por achados acidentais8. Em ASV não-rotos, o início agudo dos sintomas acontece em apenas 18% dos casos7.
Os ASV congênitos são mais comuns que os adquiridos, que são tipicamente secundários a processos patológicos envolvendo a raiz aórtica, como aterosclerose, sífilis, endocardite, necrose cística da camada média, trauma torácico, febre reumática, tuberculose e doenças do tecido conectivo2,5,7,9. Em geral, cerca de 65% a 85% dos aneurismas ocorrem no seio coronário direito, 10% a 30% nos seios não-coronários e menos de 5% surgem dos seios coronários esquerdos5.
Embora aneurismas íntegros sejam frequentemente assintomáticos, também podem ser associados a complicações2,10. Mesmo que a etiologia mais frequente seja a congênita, as manifestações clínicas costumam se apresentar na idade adulta, na terceira e quarta décadas de vida5,7.
No caso apresentado, a paciente apresentou clínica aguda de insuficiência cardíaca, ainda que com o aneurisma íntegro. Além disso, sua manifestação clínica deu-se durante a infância, o que é também raro nesta doença.
A complicação mais importante do ASV é sua ruptura para a cavidade cardíaca adjacente, mais comumente, as cavidades direitas2,6, embora aproximadamente 11,5% a 53% dos ASV não se rompam7. Nesses casos, o aneurisma pode apenas protruir-se para a câmara cardíaca adjacente, criando obstruções ao fluxo ventricular direito ou esquerdo2,6, causar infarto do miocárdio ou isquemia pela compressão de artérias coronárias7, estenose e regurgitação tricúspides, insuficiência aórtica, distúrbios de condução pela penetração no septo interventricular2,4,6,8,11,12, massa mediastinal, endocardite infecciosa e tromboembolismo7. Os achados clínicos mais importantes em pacientes com ASV não rompidos são dispneia, palpitação, dor torácica, falência miocárdica, regurgitação aórtica moderada a grave, arritmias graves e síncope6,9,10,12,13.
O ASV vem sendo frequentemente associado a outras anormalidades cardíacas2,6,14, como defeito de septo ventricular (DSV – 48%), regurgitação aórtica (33,3%), válvula aórtica bicúspide (3,3%) e coarctação aórtica3,5,6,10. Das associações ao DSV, o tipo mais comum visto é o justa-arterial (ou supracristal), seguido pelo justa-aórtico (ou perimembranoso). Pacientes com anormalidades aórticas associadas perfazem em torno de 20% dos casos, apresentando-se com insuficiência aórtica secundária a prolapso – também usualmente associado a DSV -, além da valva bicúspide. Estenose pulmonar, geralmente subvalvar, em pacientes com obstrução de fluxo ventricular direito (como na Tetralogia de Fallot, por exemplo), além de persistência do ducto arterioso e defeito de septo interatrial, também são encontrados15-17. A endocardite está presente em aproximadamente 10% dos pacientes, embora ainda não esteja claro se representa a causa do aneurisma ou se é desenvolvida a partir dele.
No relato cirúrgico apresentado no caso, vê-se a descrição de uma possível endocardite associada, que poderia ser causa ou consequência do ASV, sendo ele congênito neste último caso. A paciente também apresentava lesões cardíacas associadas, insuficiência mitral e aórtica, seguindo a tendência apresentada pelos estudos sobre ASV.
O manejo clínico do ASV depende da apresentação clínica, mas geralmente envolve estabilização e cuidados peroperatórios, com otimização da medicação de alívio dos sintomas de falência cardíaca, tratamento de arritmia e endocardite, quando presentes8.
O tratamento definitivo para o ASV é cirúrgico, e a grande maioria dos pacientes é operada na idade adulta. A correção de urgência é indicada em casos de ruptura, especialmente quando há shunt intracardíaco16,17,19. Já a eletiva é reservada para casos de compressão de estruturas adjacentes, dilatação significativa e regurgitação aórtica5,9, embora seja fortemente recomendada precocemente, em todos os casos, devido a sua alta morbidade e mortalidade2,7,20-22.
Devido à raridade dos ASV, não há ensaios clínicos que evidenciem superioridade de uma técnica cirúrgica. Apesar disso, o objetivo principal dos procedimentos de correção dos ASV é fechá-lo com segurança, remover o saco aneurismático e reparar possíveis defeitos associados sem causar bloqueio cardíaco ou disfunção de válvula aórtica2.
No que diz respeito à correção do ASV, existe uma controvérsia sobre qual a melhor abordagem: se a sutura direta ou o "patching". Muitos autores recomendam o uso do "patch" de pericárdio em todos os casos, pois ele evita a deformação da válvula aórtica e reduz a tensão na linha de sutura, e evita a distorção das válvulas da valva aórtica - diminuindo, portanto, a incidência de insuficiência aórtica tardia. Tal técnica é preferida também por prevenir a recorrência de fístula (nos casos de ruptura) e o estreitamento das coronárias. No entanto, outros autores sustentam que o fechamento direto é suficiente para reparar ASV pequenos e íntegros. Cada um desses tipos de correção é útil para casos particulares e devem ser avaliados pela equipe conforme indicação2,7,9,22.
Há também casos em que a substituição de toda a raiz aórtica ou reimplantação das artérias coronárias – ou ambos – faz-se necessária. Essas medidas são mais comumente necessárias nos casos de ASV adquiridos (como, por exemplo, na endocardite bacteriana, que destrói porções teciduais consideráveis), especialmente em casos de regurgitação aórtica grave. Nesses casos, a substituição da raiz aórtica pode minimizar o risco de reinfecção2,10,23,24.
Nos pacientes com ASV não complicados, o risco operatório é baixo, e os resultados em longo prazo costumam ser satisfatórios, com baixa mortalidade Os óbitos tardios, assim como as reoperações, habitualmente estão relacionados à insuficiência aórtica ou à troca ou plastia da valva aórtica, e a recorrência do aneurisma em si após correção cirúrgica é rara. No entanto, pacientes com ASV infectados (endocardite, sepse), são mais vulneráveis a desfechos insatisfatórios2,7,23-25.
A mortalidade perioperatória de pacientes com ASV não infectados é comumente atribuída a baixo débito cardíaco, especialmente em pacientes com anomalias cardíacas concomitantes2.
Estudos recentes estimaram a sobrevivência em longo prazo após correção de ASV entre 82% e 97%, sendo que a maioria dos pacientes mostra melhora clínica importante.
No caso apresentado, a paciente teve morte súbita após correção cirúrgica bem sucedida do aneurisma, e evolução clínica satisfatória. Embora não tenhamos dados de necropsia, por esta não ter sido realizada, concluímos que, mais provavelmente, a morte deu-se devido à hipertensão da artéria pulmonar. Ainda assim, pode ter sido decorrente de uma insuficiência aórtica súbita (por problema no reparo cirúrgico), obstrução aguda da prótese ou mesmo arritmia. Por último, a descrição cirúrgica de uma endocardite colocou a paciente entre os classificados como ASV infectado, o que, por si só, aumentaria seu risco de morte no período pós-operatório.
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1. Ex- residente do Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira da Universidade Federal do Rio de Janeiro (IPPMG- UFRJ).
2. Professora Adjunta da Faculdade de Medicina da UFRJ.
3. Médico do iPPMG-UFRJ.
