A hérnia diafragmática congênita (HDC) é definida como uma malformação no diafragma, presente desde o nascimento, na qual uma falha de continuidade permite que conteúdos abdominais migrem para a cavidade torácica. A HDC pode se apresentar de maneira isolada ou concomitante a outras anomalias congênitas como alterações de sistema nervoso central, gastrointestinal, geniturinário, cardiovascular e anomalias cromossômicas1-3.
É uma afecção que, habitualmente, se manifesta no período neonatal, no entanto, cerca de 10% podem ter as manifestações tardiamente1. Possui uma prevalência muito variável, 1:1.600 a 1:23.800, em âmbito mundial. É mais frequente no sexo masculino e não possui predileção racial4.
A herniação pode ocorrer no período antenatal, tornando-se possível o diagnóstico intrauterino através da ultrassonografia e, com isso, o planejamento cirúrgico adequado. Se porventura o diagnóstico não for feito no período pré-natal, é importante atentar quanto às manifestações clínicas ao nascimento como abdome escavado, assimetria torácica, desconforto respiratório por hipoplasia e hipertensão pulmonar, cianose, murmúrio vesicular diminuído, ruídos hidroaéreos audíveis no tórax1,2.
A apresentação da hérnia também pode ser tardia, dessa maneira o comprometimento no desenvolvimento pulmonar é mínimo ou inexistente2. As manifestações clínicas são múltiplas como obstrução intestinal com ausência de evacuações e/ou êmese, desconforto respiratório variável salientando a importância dos exames de imagem para diagnóstico diferencial5.
Relatamos a seguir o processo diagnóstico e terapêutico de um paciente de 7 meses e 24 dias que estava sintomático decorrente de uma HDC à esquerda de apresentação tardia. Frente a um diagnóstico tardio incomum, espera-se que tais informações corroborem a importância da precocidade diagnóstica da HDC.
RELATO DO CASO
Lactente de 7 meses e 24 dias de idade, sexo masculino, residente em Cariacica, Espírito Santo, acompanhado da mãe, deu entrada em um hospital pediátrico com queixa de choro forte e persistente, gemência e vômitos frequentes com 10 horas de evolução. Mãe referiu, ainda, ausência de evacuações há 3 dias. Já havia buscado o pronto atendimento previamente em duas ocasiões: há 15 dias da admissão hospitalar por dispneia e há 2 dias pela presença de múltiplos episódios de vômitos e evacuação ausente.
No primeiro atendimento, foi solicitado uma radiografia de tórax (Figura 1) que já evidenciava a presença de eventração diafragmática, porém o diagnóstico não foi realizado. Paciente foi tratado como lactente sibilante com beta-2-agonista de curta duração e prednisolona. No segundo atendimento, foi prescrito hidratação venosa e antiemético com relativa melhora do quadro.
Figura 1. Radiografia de tórax há 15 dias da admissão hospitalar.Paciente apresentava histórico alimentar de aleitamento misto complementado com papa de verduras e frutas. História patológica pregressa de bronquiolite e lactente sibilante. Não possuía histórico de alergia medicamentosa e fazia uso regularmente de beta-2-agonista de curta duração nas crises.
Ao exame físico, paciente estava hidratado, normocorado, afebril, ativo e reativo. Apresentava choro forte durante toda a consulta. Aparelho cardiovascular com ritmo cardíaco regular em 2 tempos, bulhas normofonéticas sem sopros audíveis. Não foi identificado nenhuma alteração no aparelho respiratório no exame inicial. Abdome globoso, tenso à palpação, sem massas palpáveis ou vísceromegalias e ausência de sinais de irritação peritoneal.
Diante disso, foi aventada a hipótese de invaginação intestinal e solicitado uma radiografia de abdome além de um parecer pela equipe de cirurgia pediátrica. No exame de imagem, foi possível observar poucos gases em topografia de alças intestinais. A partir da avaliação das bases pulmonares visualizadas na mesma radiografia, identificou-se haustrações em hemitórax esquerdo. Por esse motivo, uma radiografia de tórax (Figura 2) foi realizada evidenciando a presença de alças intestinais em cavidade torácica.
Figura 2. Radiografia de tórax da admissão hospitalar.A equipe médica solicitou, com urgência, uma tomografia computadorizada de tórax para melhor análise identificando acentuada elevação da hemicúpula diafragmática esquerda ocupando quase todo o hemitórax esquerdo, com insinuação de alças intestinais, colabamento do pulmão esquerdo e mediastino desviado para a direita. Tais achados auxiliaram a conclusão diagnóstica de HDC de apresentação tardia.
Em seguida, lactente foi abordado cirurgicamente para correção da HDC, sem intercorrências, mantendo bom padrão respiratório e hemodinâmico. Durante o procedimento cirúrgico foi identificado herniação de quase todas as alças de intestino delgado e ceco em hemitórax esquerdo, sendo adequadamente corrigida; foi realizada, ainda, plicatura diafragmática. Paciente permaneceu intubado por 3 dias, fez uso de cefazolina profilática por 48 horas e recebeu alta após 7 dias de internação hospitalar com boas condições clínicas para acompanhamento ambulatorial.
DISCUSSÃO
O diafragma é formado por volta da quarta a oitava semana de vida intrauterina e malformações podem ocorrer predispondo o surgimento de HDC2. As hérnias são classificadas em três tipos baseado no local da falha diafragmática5. A hérnia de Bochdalek, o tipo mais comum, é resultado de um defeito no segmento posterolateral do diafragma, mais comumente à esquerda e possui apresentação mais precoce6. Já as hérnias de Morgagni acontecem devido a um defeito no segmento diafragmático anterior. Ocorrem mais ao lado direito, são as menos frequentemente encontradas e costumam possuir apresentação mais tardia5-7. Finalmente, o terceiro tipo são as hérnias de hiato esofágico, nas quais o estômago pode se deslocar para a cavidade torácica em decorrência de um alargamento exagerado do hiato esofágico5.
A HDC pode ser diagnosticada, no período pré-natal, por ecografia antes da 25ª semana de gestação1 e o seu diagnóstico geralmente é um achado inesperado na ultrassonografia morfológica de rotina, realizada no segundo trimestre. É importante salientar que a ultrassonografia é um exame operador-dependente e, muitas vezes, o diagnóstico pode passar desapercebido podendo aumentar a morbidade do paciente8. Por essa razão, é relevante ressaltar a importância do diagnóstico no pré-natal, pois permite o acompanhamento do feto, intervenção pré-natal se necessário e abordagem pós-natal, evitando complicações clínicas e aumentando a taxa de sobrevida desses pacientes5.
Na apresentação tardia da HDC, as manifestações clínicas são variáveis5, podendo apresentar sintomas típicos de obstrução digestiva, como vômitos, dor abdominal e constipação, além de sintomas associados ao aparelho respiratório, como tosse e dispneia9. Esse quadro é compatível com a história clínica e os achados de exame físico do paciente relatado, que só apresentou quadro sintomático agudo depois de 7 meses de vida.
Uma vez estabelecido o diagnóstico HDC, há necessidade de reparo cirúrgico. Em relação à correção cirúrgica intrauterina, estudos antigos não observaram diferença na sobrevida de pacientes operados nos períodos pré e pós-natal. Como o procedimento pré-natal gera um potencial risco à mãe e ao feto, os pacientes operados após o nascimento apresentam melhor prognóstico4. A correção cirúrgica pós-natal é realizada com a redução das vísceras abdominais presentes e a herniorrafia diafragmática, sendo a via de acesso recomendada, a via abdominal2.
Após a abordagem e correção cirúrgica, o prognóstico destes casos é, geralmente, favorável, em comparação aos casos de apresentação precoce. Isso porque os de apresentação tardia possuem um comprometimento no desenvolvimento pulmonar mínimo ou inexistente, o que não ocorre com os casos de apresentação precoce, que podem ter problemas graves no desenvolvimento pulmonar. Portanto, a HDC de início tardio apresenta um melhor prognóstico e um bom resultado após o procedimento cirúrgico2,10.
O paciente em questão, além da redução da hérnia, realizou plicatura diafragmática. A plicatura diafragmática é um procedimento de fixação cirúrgica da cúpula diafragmática11 e tem por objetivos aumentar o volume torácico e a capacidade vital e reduzir o movimento paradoxal12. Nosso paciente apresentava na tomografia computadorizada de tórax, na admissão hospitalar, acentuada elevação da hemicúpula diafragmática esquerda ocupando quase todo o hemitórax esquerdo, por essa razão a plicatura se fez necessária.
Em suma, o objetivo deste trabalho é evidenciar que os defeitos congênitos diafragmáticos com apresentação tardia devem ser considerados como hipóteses diagnósticas na abordagem de pacientes com desconforto respiratório agudo e manifestações obstrutivas gastrintestinais, mesmo sendo consideradas afecções infrequentes. Ademais, é relevante salientar a importância de uma avaliação mais precisa e atenta às radiografias que é um método diagnóstico prático, barato, porém desvalorizado em detrimento da tomografia computadorizada.
REFERÊNCIAS
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Escola Superior de Ciências da Santa Casa de Misericórdia de Vitória, Medicina - Vitória - Espírito Santo - Brasil
Endereço para correspondência:
Luiza Assis Bertollo
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E-mail: luiza_bertollo@hotmail.com
Data de Submissão: 06/05/2020
Data de Aprovação: 20/05/2020
Recebido em: 06/05/2020
Aceito em: 20/05/2020
