A artéria pulmonar desenvolve-se a partir do sexto arco aórtico. A porção proximal desse arco origina os segmentos proximais das artérias pulmonares direita e esquerda. No lado direito, a porção distal perde sua conexão com o arco aórtico, enquanto no esquerdo mantém sua conexão como canal arterial1,2.
A agenesia isolada da artéria pulmonar, seja direita ou esquerda, é uma rara anormalidade congênita, resultante de uma malformação do sexto arco aórtico durante a embriogênese. Durante os períodos embrionário e pseudoglandular, o desenvolvimento arterial ocorre paralelamente ao das vias aéreas. À medida que o feto se desenvolve, os vasos aumentam de diâmetro e comprimento e, na fase pós-natal, ocorre uma acentuada ramificação, que corresponde ao desenvolvimento alveolar proliferativo da primeira infância até aproximadamente os oito anos de idade3-6.
A prevalência dessa condição é estimada em cerca de 1 caso a cada 200.000 indivíduos. Alguns pacientes permanecem assintomáticos, enquanto outros podem cursar com manifestações clínicas como hemoptise, hipertensão pulmonar grave, insuficiência cardíaca congestiva e cianose1-4.
Quando a agenesia acomete a artéria pulmonar esquerda, tende a ser sintomática e frequentemente associada a outras malformações cardíacas. Por outro lado, a agenesia da artéria pulmonar direita pode ser assintomática e surgir como achado incidental em exames de imagem.
São relatados dois casos clínicos pediátricos de pacientes com agenesia unilateral de artéria pulmonar direita, um caso isolado e outro associado a sequestro pulmonar ipsilateral3,5.
CASO CLÍNICO 1
Paciente do sexo masculino, 4 anos de idade na ocasião da primeira consulta em ambulatório de pneumologia pediátrica. Nascido por parto cesariano, com 40 semanas de idade gestacional. Gestação sem intercorrências.
Segundo relato do responsável, permaneceu internado em unidade de terapia intensiva neonatal por diagnóstico de pneumonia, com necessidade de ventilação mecânica invasiva. Durante a internação, apresentou dois episódios de parada cardiorrespiratória e necessitou de fototerapia por icterícia neonatal.
Após a alta hospitalar, ainda na idade pré-escolar, foi observada dispneia associada à cianose e tosse seca durante grandes esforços, com melhora após uso de broncodilatadores. Possui histórico de quatro internações hospitalares prévias por suspeita de pneumonia de repetição.
Aos 4 anos de idade, apresentou episódio de síncope, o que motivou nova internação hospitalar. Na ocasião, a radiografia de tórax evidenciou redução de volume pulmonar à direita, com desvio mediastinal ipsilateral. O ecocardiograma transtorácico revelou prolapso mínimo da valva tricúspide, com pressão sistólica estimada da artéria pulmonar de 12 mmHg.
A ultrassonografia com Doppler de carótidas e vertebrais demonstrou velocidade sistólica aumentada nas artérias carótidas comuns, porém sem alterações estruturais significativas. Imunoglobulinas séricas e teste do suor apresentaram resultados dentro da normalidade.
A broncoscopia revelou hiperemia e edema difuso de mucosa com presença de abundante secreção mucoide à direita, alterações sugestivas de bronquite crônica ativa. A tomografia de tórax mostrou redução volumétrica do pulmão direito, além de espessamento septal periférico em lobo inferior direito, e estruturas mediastinais retraídas à direita7-10.
A angiotomografia de tórax (Figura 1) revelou como principais achados: ausência do ramo direito da artéria pulmonar associada à hipoplasia moderada do pulmão direito com marcante hipoperfusão; retração das estruturas mediastinais para direita; acentuada hipertrofia das artérias brônquicas; redução do calibre das veias pulmonares superiores; espessamento liso dos septos interlobulares; pseudocistos periféricos no pulmão direito; e sequestro pulmonar na base do pulmão direito.
Atualmente, o paciente encontra-se com 15 anos de idade, mantendo seguimento regular em serviço de pneumologia pediátrica, com otimização do tratamento para asma com uso de corticoide inalatório.
CASO CLÍNICO 2
Paciente do sexo masculino, com 4 anos de idade na primeira consulta. Pré-natal completo, sem intercorrências. Ultrassonografia morfológica obstétrica sem alterações.
Antecedentes patológicos incluem nascimento a termo (38 semanas e 2 dias, peso ao nascer de 3.020 g), por parto cesariano devido à desproporção cefalopélvica. Apresentou boa vitalidade ao nascimento, sem necessidade de oxigenoterapia.
Com 24 horas de vida, realizou teste do coraçãozinho com resultado alterado, sendo submetido a ecocardiograma que evidenciou forame oval patente (FOP) e persistência do canal arterial (PCA). O exame foi repetido ainda no período neonatal, com laudo dentro da normalidade.
Na primeira infância, apresentou episódios recorrentes de infecções do trato respiratório superior, todos tratados em regime ambulatorial. Há relato de dificuldade de ganho ponderal durante a fase de lactente, tendo sido investigada possível alergia à proteína do leite de vaca (APLV). Teve apenas uma internação prévia, por quadro de gastroenterocolite aguda.
Em consulta de rotina, foi solicitado novo ecocardiograma, que demonstrou dextroposição cardíaca. A radiografia de tórax evidenciou desvio do mediastino à direita, redução do volume pulmonar direito e aumento do diâmetro anteroposterior do tórax. Diante desses achados, foi encaminhado para avaliação com pneumologista pediátrica.
À inspeção apresentava tórax algo retraído à direita, discreta dispneia e ausculta pulmonar sem ruídos adventícios. Nova radiografia de tórax confirmou redução de volume pulmonar à direita, com desvio mediastinal ipsilateral. Exames complementares, incluindo ultrassonografia abdominal e de vias urinárias, teste do suor, hemograma completo e bioquímica, não apresentaram alterações.
Para elucidação diagnóstica foi solicitada Angiotomografia de tórax (Figura 2) que evidenciou: ausência do ramo direito da artéria pulmonar associada à hipoplasia e hipoperfusão do pulmão direito; retração das estruturas mediastinais para direita; circulação colateral por artérias brônquicas; redução do calibre das veias pulmonares.
Ecocardiograma transtorácico mais recente evidenciou mesocardia e mesoápex; agenesia de artéria pulmonar direita; dimensão e função sistólica biventricular qualitativamente normais; e discreta regurgitação tricúspide, possibilitando estimar a pressão sistólica da artéria pulmonar em cerca de 25mmHg.
O pré-escolar mantém seguimento ambulatorial regular em serviço de pneumologia pediátrica. Atualmente, apresenta bom ganho ponderal e permanece assintomático.
DISCUSSÃO
A artéria pulmonar se desenvolve a partir do sexto arco aórtico. A porção proximal do arco torna-se o segmento proximal das artérias pulmonares direita e esquerda. No lado direito, a porção distal perde sua conexão com o arco, enquanto no esquerdo mantém sua conexão como canal arterial (figura 3).
Durante os períodos embrionário e pseudoglandular, o desenvolvimento arterial ocorre paralelamente ao das vias aéreas. À medida que o feto amadurece, os vasos aumentam de diâmetro e comprimento e, na fase pós-natal, ocorre um aumento acentuado da ramificação, que corresponde ao desenvolvimento alveolar proliferativo da primeira infância até aproximadamente os oito anos de idade. A agenesia unilateral de artéria pulmonar representa uma rara anomalia congênita, que resulta de uma malformação do sexto arco aórtico do lado afetado durante a embriogênese3-6.
A agenesia pulmonar pode ocorrer como um distúrbio isolado ou estar associada a outras malformações cardiovasculares congênitas, como tetralogia de Fallot, defeito do septo atrial, coarctação da aorta, arco aórtico direito, truncus arteriosus e atresia pulmonar5, assim como pode estar relacionado à presença de circulação colateral aortopulmonar. As artérias colaterais do pulmão afetado geralmente surgem de artérias brônquicas, intercostais, subdiafragmáticas, subclavias e de artérias coronárias5. A sua prevalência estimada é de 1 em cada 200.000 indivíduos, e não parece haver predileção por sexo1-3,6-10.
O diagnóstico geralmente é estabelecido na adolescência (mediana de 14 anos), porém o paciente acometido pode permanecer assintomático e receber diagnóstico tardiamente, na vida adulta, geralmente após radiografia de tórax anormal. Os pacientes do presente relato de caso foram diagnosticados na faixa etária pediátrica1-3.
Dois terços dos pacientes descritos na literatura mostram alteração no lado direito. Os dois pacientes apresentados demonstraram agenesia de artéria pulmonar direita. Pacientes com a referida patologia apresentam tronco pulmonar normal e ausência unilateral de ramo de artéria pulmonar3.
A vasculatura intrapulmonar e a porção distal do tronco pulmonar podem desenvolver-se normalmente e receber vascularização por meio dos vasos brônquicos, resultando em um pulmão pequeno e hipovascular no lado acometido. A afecção pode estar associada a outras anomalias cardíacas congênitas, o que não foi observado em nenhum dos dois pacientes deste relato.
Os sintomas podem incluir infecções pulmonares de repetição, dispneia aos esforços, dor torácica e hemoptise¹,³-⁸. O paciente do Caso Clínico 1 apresentou, desde o período neonatal, quadros recorrentes de pneumonia. De forma semelhante, o paciente do Caso Clínico 2 apresentava infecções recorrentes do trato respiratório superior, além de dificuldade no ganho ponderal, em conformidade com os achados descritos na literatura.
Hipertensão pulmonar ou hemorragia pulmonar é observada em até um quarto dos pacientes e determina pior prognóstico, desfechos não observados nos dois pacientes do relato3.
O exame físico é inespecífico, e pode haver redução do murmúrio vesicular no hemitórax afetado1.
A radiografia de tórax tipicamente mostra assimetria de volume e alteração na transparência do hemitórax, com redução de volume e hipertransparência no lado acometido.
O ecocardiograma pode revelar defeitos cardiovasculares congênitos ou hipertensão pulmonar. Já a angiotomografia de tórax é um exame essencial na caracterização da anatomia vascular na agenesia unilateral da artéria pulmonar.
No Caso Clínico 1, o ecocardiograma revelou prolapso da valva tricúspide, sem repercussão clínica. Já a angiotomografia demonstrou ausência do ramo direito da artéria pulmonar, associada à hipoplasia pulmonar e a alterações anatômicas nas artérias e veias pulmonares, achados frequentemente descritos na literatura em casos de agenesia unilateral da artéria pulmonar. No entanto, observou-se também a presença de sequestro pulmonar, uma condição rara nesse contexto, configurando um achado incomum em relação ao que é usualmente relatado¹,³-⁸.
No Caso Clínico 2, o paciente apresentou alterações anatômicas já no período neonatal, com resolução parcial ao longo do tempo. No último ecocardiograma, foram observadas mesocardia, mesoápex e agenesia da artéria pulmonar direita. A angiotomografia confirmou a ausência da artéria pulmonar direita, além de alterações na vasculatura pulmonar ipsilateral. Esses achados são compatíveis com os dados descritos na literatura, que relatam variações anatômicas semelhantes em pacientes com agenesia unilateral da artéria pulmonar¹,³-⁸.
Os achados da broncoscopia podem incluir sinais de bronquite crônica, principalmente em pacientes com infecções pulmonares de repetição, além de alterações vasculares que podem causar hemoptise. E casos com broncoscopia completamente normal também foram descritos. A taxa de mortalidade relatada na literatura é de cerca de 7%1-3,9.
A hemorragia pulmonar e a hipertensão pulmonar impactam negativamente na sobrevida a longo prazo. O manejo dessa condição pode incluir o tratamento cirúrgico e farmacológico. No contexto do tratamento cirúrgico, a revascularização e a pneumonectomia podem ser consideradas nos casos de infecções pulmonares, hemoptise recorrente e hipertensão pulmonar. O tratamento medicamentoso para hipertensão pulmonar é recomendado para pacientes que não podem ser submetidos a revascularização cirúrgica ou em casos que não apresentam melhora após a cirurgia3-7. Entre as opções disponíveis, destacam-se os antagonistas dos receptores da endotelina (por exemplo, bosentana), prostaciclinas parenterais, vasodilatadores (como sildenafil) e bloqueadores de canais de cálcio, que apresentam respostas variáveis5.
Em conclusão, a agenesia congênita das artérias pulmonares pode ser assintomática até a idade adulta ou pode ser suspeitada pela presença de imagem persistente na mesma localização, sugerindo pneumonia de repetição, sendo um grande desafio diagnóstico pelas variações de apresentações clínicas. Sua detecção e caracterização por ecocardiograma ou radiografia de tórax são complexas, portanto, a angiotomografia de tórax é um exame essencial na avaliação da anatomia vascular dessa patologia. É importante para o pediatra geral e para o subespecialista (pneumologista ou cardiologista pediátrico) estar atento para esse espectro de anomalias, cujo diagnóstico incidental não é incomum2.
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1. Hospital Infantil Albert Sabin, Médica Residente de Pneumologia Pediátrica - Fortaleza - Ceará - Brasil
2. Hospital Infantil Albert Sabin, Pneumologia Pediátrica - Fortaleza - Ceará - Brasil
3. Hospital Infantil Albert Sabin, Médico Radiologista - Fortaleza - Ceará - Brasil
4. Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da Universidade de São Paulo (FRMR-USP), Médico Radiologista Colaborador do Departamento de Imagens Médicas, Hematologia e Oncologia Clínica no Hospital das Clínicas - Ribeirão Preto – São Paulo - Brasil
Endereço para correspondência:
Milka Eugenia Monsalves Nilo
Hospital Infantil Albert Sabin, Médica Residente de Pneumologia Pediátrica
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Data de Submissão: 01/02/2024
Data de Aprovação: 25/04/2025
