INTRODUÇÃO
As anormalidades vasculares na pediatria podem ser congênitas ou aparecer durante a infância, sendo classificadas em neoplasias ou malformações vasculares. A maioria das anormalidades vasculares é de caráter benigno, mas pode apresentar morbidade significativa. Dentre as anormalidades vasculares, o hemangioma infantil destaca-se como o mais frequente, apresentando também sua variante congênita denominada hemangioma congênito (HC)1.
O HC é raro (0,3%) e não apresenta predileção por sexo2. Desenvolve-se no útero materno e está presente ao nascimento. Normalmente, manifesta-se como lesão única, localizada nas extremidades, cabeça ou pescoço. São descritos três tipos de HC: rapidamente involutivo (RICH), não involutivo (NICH) e parcialmente involutivo (PICH)1.
As principais características do HC incluem lesão única, bem delimitada, eritemato-violácea, com telangiectasias na superfície da pele, circundada por halo pálido. Pode apresentar-se como massa violácea elevada de tecidos moles, com veias periféricas proeminentes, ou como massa de tecido amolecido2.
O objetivo deste estudo é relatar um caso de HC, suas características clínicas, a importância do diagnóstico preciso, suas possíveis repercussões sistêmicas e a terapêutica.
RELATO DE CASO
Recém-nascido do sexo masculino, com 25 dias de vida, encaminhado ao ambulatório de dermatologia pediátrica devido à lesão nodular cervical esquerda presente desde o nascimento. Na primeira consulta com o dermatologista, foi observado nódulo de consistência fibroelástica, ovalado, bem delimitado, com coloração discretamente esverdeada, halo pálido ao redor da lesão e presença de telangiectasias na superfície da área afetada, medindo cerca de 1,8 x 1,0 cm, localizado na região cervical anterior esquerda (Figura 1).
Foi solicitado ultrassom de partes moles para melhor caracterização da lesão cervical, bem como ultrassom de abdome total.
O paciente retornou com 1 mês e 14 dias para nova avaliação e verificação do resultado do ultrassom. Clinicamente, a lesão cervical apresentava discreta regressão do tamanho, mantendo as características observadas na primeira avaliação. O ultrassom identificou lesão hipoecoica acometendo derme e hipoderme, formada por vasos, com limites precisos e intenso fluxo ao Doppler, sugerindo como diagnósticos possíveis hemangioma ou malformação vascular como diagnóstico diferencial. O ultrassom de abdome não identificou alterações. A principal hipótese diagnóstica foi hemangioma congênito, optando-se por conduta expectante.
Aos 3 meses e 11 dias de idade, o paciente retornou com redução significativa da lesão, medindo 0,8 x 0,8 cm, mantendo coloração discretamente esverdeada e telangiectasias na superfície. Diante da regressão significativa, manteve-se o diagnóstico de hemangioma congênito, classificado nesse momento como do tipo rapidamente involutivo.
Com 5 meses e 14 dias, o paciente retornou com regressão completa da lesão, sendo possível notar apenas discretas telangiectasias na área previamente afetada (Figura 2).
DISCUSSÃO
Há um crescente corpo de evidências indicando que a maioria, se não todos, os HCs, independentemente de sua taxa de involução (rápida, não involutiva ou parcialmente involutiva), pode ser atribuída a mutações ativadoras somáticas nos genes GNAQ e GNA11. Isso indica que RICH, NICH e PICH devem ser considerados como um espectro de doença, e não como entidades distintas3.
Pacientes com RICH quase sempre apresentam lesão cutânea única, presente ao nascimento, como no caso relatado. O tamanho da lesão pode variar de poucos centímetros até mais de 10 cm. Diferentes apresentações clínicas são descritas na literatura: massa elevada de tecido mole, violácea, com vasos periféricos proeminentes; massa elevada de tecido subcutâneo com telangiectasias sobrejacentes associadas a halo pálido perilesional4,5. Outras variantes menos frequentes incluem tumor róseo-violáceo localizado na derme profunda, tumor vascular exofítico com ulceração central e tumor vascular com pústulas sobrejacentes6,7.
O diagnóstico é fundamentalmente clínico, sendo a lesão reconhecida ao nascimento na maioria dos casos. Quando há dúvida diagnóstica, a ultrassonografia de partes moles é o exame de primeira linha. Os HCs exibem, ao ultrassom, estruturas heterogêneas, vascularização difusa, alta densidade vascular e, ocasionalmente, calcificações. Ao estudo Doppler, trata-se de lesão de alto fluxo vascular8,9. Alguns casos podem ser diagnosticados ainda intraútero, por meio de ultrassonografia no segundo ou terceiro trimestre de gestação10.
Conforme a International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA), o RICH é classificado como tumor vascular benigno11. Apesar de sua benignidade, pode estar associado a hemangiomas em outros órgãos, especialmente no fígado, e a complicações raras, como trombocitopenia12, coagulopatia12 e insuficiência cardíaca13,14. Complicações como ulceração e sangramento também podem ocorrer, sobretudo em lesões de maior diâmetro. Diante disso, ressalta-se a importância do diagnóstico adequado.
A regressão do RICH inicia-se logo após o nascimento, ocorrendo regressão completa entre 6 e 14 meses de vida2. Essa involução pode resultar em áreas de atrofia, alterações na coloração e na textura da pele, alopecia, cicatrizes e telangiectasias persistentes. Em casos raros, a involução pode ocorrer ainda no período intrauterino15.
Por se tratar de condição autolimitada, com regressão espontânea, a conduta expectante é indicada para pacientes com RICH. Diferentemente do hemangioma infantil, o RICH não apresenta fase proliferativa ativa após o nascimento, de modo que o uso de betabloqueadores, como o propranolol, não é eficaz. Lesões de maior diâmetro, associadas a alterações funcionais ou concomitantes a lesões hepáticas, devem ser acompanhadas por equipe multidisciplinar.
A identificação do HC e o conhecimento de seu comportamento são fundamentais para que exames diagnósticos apropriados sejam solicitados para confirmação diagnóstica, bem como para evitar intervenções médicas desnecessárias.
REFERÊNCIAS
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Data de Recebimento: 13/03/2025
Data de Aprovação: 06/10/2025
Data de Publicação: 17/06/2026
