INTRODUÇÃO
Nevo melanocítico congênito gigante (NMCG) é uma lesão cutânea incomum, com ocorrência estimada entre 1 a cada 20.000 e 1 a cada 500.000 nascimentos1,2. Atinge diâmetro superior a 20cm na idade adulta e geralmente se apresenta como manchas ou placas de coloração marrom ou preta, que podem ser planas ou elevadas, com ou sem associação com hipertricose e presença de lesões-satélite3.
O diagnóstico é clínico, porém exames complementares podem ser úteis na investigação, especialmente para avaliar o acometimento do Sistema Nervoso Central (SNC), diante da possibilidade de complicações mais graves, como melanose neurocutânea e melanoma maligno3. Embora seja considerado fator de risco para melanoma, a incidência de malignidade ainda é controversa na literatura, variando de 5% a 10% ao longo da vida4.
O aspecto inestético dos nevos pode acarretar repercussões psicológicas para o paciente e sua família5. O tratamento inclui monitoramento das lesões, remoção cirúrgica quando indicada e cuidado multidisciplinar, sendo necessário seguimento regular do paciente.
Devido à baixa incidência do nevo melanocítico congênito gigante, este estudo é essencial para ampliar o conhecimento clínico e científico acerca dessa condição rara e complexa. Esses nevos, presentes ao nascimento, podem variar em tamanho e representar riscos, como malignização. A documentação de casos clínicos específicos contribui para a identificação de padrões diagnósticos, estratégias de monitoramento e intervenções terapêuticas, proporcionando manejo mais adequado e eficaz em recém-nascidos.
RELATO DE CASO
Lactente do sexo masculino, 4 meses de idade, com pré-natal adequado, nascido por via vaginal a termo, sem intercorrências, com 39 semanas e 2 dias de idade gestacional, classificado como adequado para a idade gestacional. Foi internado por 4 dias na enfermaria de pediatria geral de um hospital terciário devido à bronquiolite viral aguda (BVA). O painel viral não detectou vírus sincicial respiratório, influenza A e B ou SARS-CoV-2, e o quadro evoluiu favoravelmente. Permaneceu afebril, em aleitamento materno exclusivo. O calendário vacinal encontrava-se atualizado conforme o Programa Nacional de Imunizações (PNI).
Ao exame físico, o paciente apresentava-se em bom estado geral, com impressão clínica dentro da normalidade. Os dados antropométricos evidenciaram peso de 6,5kg (z-score de -0,82) e estatura de 64cm (z-score de 0,14), ambos adequados para a idade. O desenvolvimento neuropsicomotor era compatível com a faixa etária. Além de discreto desconforto respiratório, observavam-se múltiplos nevos circulares, de coloração acastanhada, de tamanhos e distribuições variados, localizados em face, couro cabeludo, tronco, nádegas, membros superiores e inferiores, bem como em mãos e pés. O maior nevo media mais de 20cm de diâmetro (Figura 1).
O nevo acometia quase todo o membro inferior esquerdo, poupando apenas o tornozelo e o pé esquerdos, incluindo a região genital, a nádega esquerda e parte da nádega direita, estendendo-se até a transição toracolombar. A área observada apresentava coloração castanho-escura, com áreas de pigmentação heterogênea, bordas irregulares e regiões de superfície rugosa, além da presença de pelos finos e longos na face lateral da coxa esquerda (Figura 2).
O paciente apresentava histórico familiar de nevos de pequeno diâmetro (pai e irmãos mais velhos), sem outros relatos de nevos melanocíticos congênitos gigantes na família.
Após a alta hospitalar, foi encaminhado para avaliação por especialistas pediátricos (dermatologista, neurologista e oftalmologista), não sendo identificadas outras alterações nos exames específicos realizados. A conduta recomendada foi acompanhamento expectante, com seguimento ambulatorial, sendo indicada a realização de ressonância magnética do neuroeixo após os 6 meses de idade.
A pesquisa foi aprovada pelo Comitê de Ética Institucional sob o Parecer nº 7.310.440, de 19/12/24 (CAAE: 84996324.8.0000.0121), em conformidade com as diretrizes éticas brasileiras para pesquisas envolvendo seres humanos e para o uso e compartilhamento de imagens.
DISCUSSÃO
Os nevos melanocíticos congênitos gigantes (NMCG) resultam de mutação somática das células melanocíticas durante o período intrauterino, desencadeando crescimento descontrolado de melanócitos. Ocorrem de forma esporádica, havendo poucos relatos de predisposição familiar, diferentemente do observado em nosso paciente5. Quanto mais precoce ocorre a mutação, maior a probabilidade de NMCG e de associação com nevos-satélite e acometimento do Sistema Nervoso Central (SNC)6.
Classicamente, o NMCG é uma condição assintomática, podendo, em alguns casos, cursar com prurido e xerose7. Do ponto de vista estético, as áreas hiperpigmentadas podem acometer qualquer região anatômica, sendo mais frequentes no tronco (47%), seguidas pelas extremidades (30%) e pela cabeça (22%)8. As lesões geralmente crescem proporcionalmente ao crescimento somático da criança, como evidenciado por registros fotográficos longitudinais realizados pelos pais (Figuras 1 e 2).
A classificação do nevo baseia-se na avaliação do diâmetro máximo projetado para a idade adulta. É classificado como grande-1 quando mede entre 20cm–30cm, grande-2 entre 30cm–40cm, gigante-1 entre 40cm–60cm e gigante-2 quando o diâmetro máximo excede 60cm5. As lesões também podem ser classificadas quanto à heterogeneidade de cor, presença ou ausência de hipertricose, nodularidade dérmica e/ou subcutânea e número de nevos-satélite9. A lesão do paciente foi considerada gigante, pois o diâmetro projetado para a idade adulta era superior a 40cm. Alguns termos relacionados a vestimentas são comumente utilizados para classificar o padrão de distribuição das lesões. A “Regra dos 6B” sistematiza essa distribuição: “back” (acometendo apenas dorso, excluindo ombros ou nádegas), “bolero” (parte superior do dorso, incluindo pescoço), “bathing shorts” (regiões genital e glútea) – como observado no caso relatado –, “chest/abdomen” (isolado ao tórax ou abdome), “body extremity” (isolado às extremidades) e “body” (combinação dos padrões “bolero” e “bathing shorts”)10.
O diagnóstico é clínico, porém pode haver indicação de biópsia com avaliação histopatológica5. Os achados demonstram acometimento intradérmico, com melanócitos de morfologias variadas, que podem alcançar músculos, glândulas, vasos, estruturas nervosas e fáscia. Recomenda se a realização de ressonância magnética de encéfalo e medula espinhal entre 4–6 meses de idade, considerando o cronograma de mielinização cerebral11. No caso relatado, não foi realizado exame complementar durante a internação.
As complicações do NMCG, presentes em cerca de 1%–5% dos casos, incluem melanoma maligno e melanose neurocutânea7. O melanoma maligno é raro na pediatria, representando aproximadamente 2% dos melanomas na infância, sendo o risco diretamente proporcional ao tamanho do nevo11.
A melanose neurocutânea é outra complicação incomum, associada a pior prognóstico. Consiste em proliferação melanocítica, que pode ser benigna ou maligna, nodular ou difusa, envolvendo leptomeninges e parênquima cerebral12. Ocorre com maior frequência em indivíduos com lesões maiores que 40cm, localizadas no tronco e frequentemente associadas a nevos-satélites13.
As opções terapêuticas para o NMCG variam desde excisão cirúrgica até terapia a laser10. A principal justificativa para remoção cirúrgica é o risco de malignização, aplicável a qualquer área do nevo que apresente alterações de crescimento, coloração ou homogeneidade em relação ao restante da lesão13. Outros critérios para indicação cirúrgica devem ser avaliados individualmente, considerando tamanho, localização e impacto estético e funcional14.
O manejo dos nevos melanocíticos congênitos, especialmente quando se apresentam como lesões extensas e múltiplos nevos satélites, requer abordagem clínica minuciosa, personalizada e integrada. A indicação de ressonância magnética de encéfalo e medula espinhal deve ser criteriosa, considerando não apenas aspectos morfológicos da lesão, mas também a presença de sinais neurológicos sugestivos de acometimento subjacente. Embora o risco de melanose neurocutânea seja baixo em nevos pequenos e médios isolados, esse risco aumenta significativamente em pacientes com nevos gigantes e múltiplas lesões, justificando vigilância por imagem, como exemplificado no caso em discussão15.
Entretanto, apesar das recomendações claras para rastreamento por imagem, o paciente não realizou a ressonância magnética, o que reforça a importância de estratégias que promovam adesão ao seguimento clínico e aos protocolos diagnósticos. As decisões terapêuticas devem equilibrar cuidadosamente benefícios e riscos potenciais, bem como considerar o impacto psicossocial inerente ao
seguimento prolongado, ressaltando a importância do acompanhamento dermatológico contínuo e da avaliação multidisciplinar dos aspectos emocionais que afetam o paciente e sua família15.
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Data de Recebimento: 20/02/2025
Data de Aprovação: 23/07/2025
Data de Publicação: 17/06/2026
