INTRODUÇÃO
Disfagia lusória é uma condição congênita rara descrita inicialmente como resultado da compressão extrínseca do esôfago por uma artéria subclávia direita aberrante (ASDA)1,2.
A ASDA é a variação anatômica congênita mais comum do arco aórtico, estando presente em 0,4-1,8% da população1,2. Nessa condição, o vaso se origina no lado esquerdo do arco aórtico, abaixo da artéria subclávia esquerda e se direciona para a direita em sentido posterior ao esôfago em até 80% dos casos1,2.
Apesar de a maioria dos pacientes ser assintomática, sintomas podem estar presentes em até 33% dos casos1,2. As manifestações costumam surgir principalmente na quarta década de vida, sendo incomum sintomatologia em idades precoces. Na faixa etária pediátrica, os sintomas mais comuns envolvem manifestações respiratórias, como estridor e pneumonia de repetição, devido a graus variados de traqueomalácia2. Conforme o paciente cresce, o aumento de espessura e rigidez da parede esofágica favorece o surgimento de disfagia propriamente dita2. Sinais indiretos dessa condição em crianças incluem perda ou dificuldade de ganho de peso, tempo de refeição prolongado e baixa aceitação de alimentos previamente aceitos1.
Dessa forma, a identificação precoce da etiologia da disfagia é importante para evitar complicações como desordem/recusa alimentar, dificuldade no ganho de peso, doença do refluxo gastroesofágico (DRGE) e pneumonias aspirativas1. O diagnóstico é feito a partir da apresentação clínica associada a exames de imagem como esofagografia e ressonância nuclear magnética (RNM)1.
O objetivo do estudo é relatar o caso de um paciente pediátrico com disfagia lusória a partir de informações obtidas em avaliações ambulatoriais e registros de prontuário. O relato de caso foi aprovado pelo Comitê de Ética e Pesquisa do serviço, sob o número CAAE 87734125.7.0000.5639.
RELATO DE CASO
LSS, 6 anos, sexo feminino, procurou atendimento com história de disfagia para alimentos sólidos há aproximadamente 6 meses, aceitando sem dificuldades dieta pastosa e líquida. Sem relatos prévios de disfagia, perda ponderal, vômitos ou sintomas respiratórios. Há cerca de 1 mês antes de chegar ao nosso serviço, foi atendida em caráter de urgência em serviço externo por apresentar engasgo e impactação com pedaço de maçã, resolvido sem necessidade de procedimentos invasivos. Antecedentes pessoais sem fatores relevantes. Durante investigação, paciente foi submetida a exames de imagem para complementação diagnóstica. A radiografia contrastada de esôfago-estômago-duodeno (EED) identificou doença do refluxo gastroesofágico (DRGE) e imagem sugestiva de compressão extrínseca em terço médio do esôfago (Figura 1). Já a tomografia de tórax com contraste endovenoso (EV) evidenciou artéria subclávia direita aberrante, sendo ramo direto da aorta após a emergência da artéria subclávia esquerda, com trajeto retroesofágico (Figura 2). Por fim, paciente foi submetida a uma endoscopia digestiva alta (EDA) com o achado de discreta diminuição da luz do esôfago a cerca de 16cm da arcada dentária superior (ADS), provavelmente associada à compressão extrínseca. Inicialmente, foi optado por tratamento conservador com o uso de domperidona (0,25ml/kg três vezes ao dia) e omeprazol (1mg/kg uma vez ao dia) via oral. Cerca de três meses após a introdução das medicações, a paciente tornou-se assintomática, com boa aceitação de dieta via oral, incluindo alimentos sólidos.
DISCUSSÃO
As anomalias congênitas mais comuns do arco aórtico incluem arco aórtico duplicado, artéria pulmonar esquerda anômala e arco aórtico esquerdo com ASDA. Além de a ASDA poder estar associada com outras malformações como tetralogia de Fallot e atresia da artéria pulmonar, tal condição foi correlacionada com até 36% dos fetos com trissomia do cromossomo 21. Portanto, ASDA deve ser pesquisada em toda criança com síndrome de Down e disfagia1.
A ASDA surge abaixo da artéria subclávia esquerda e se direciona para a direita posteriormente ao esôfago em 80% dos casos1. Embora seja raramente associada como causa de disfagia, essa condição deve ser considerada como diagnóstico diferencial na faixa etária pediátrica para evitar potenciais complicações1.
A investigação pode ser iniciada com radiografia com contraste baritado do esôfago (esofagografia), pois trata-se de um exame de fácil acesso, sem necessidade de sedação, seguro em caso de aspiração e que permite identificar a compressão extrínseca do órgão1.
A RNM consegue diferenciar estruturas vasculares, traqueia e esôfago. A tomografia computadorizada (TC) deve ser evitada em crianças devido à radiação, porém é uma ferramenta útil e eficaz quando a RNM não está disponível (situação do caso em questão) ou não conclui o diagnóstico com segurança1.
A decisão da conduta terapêutica deve ser baseada de forma individualizada, considerando a intensidade dos sintomas e suas complicações. Pacientes assintomáticos não devem ser tratados cirurgicamente, ao passo que disfagia progressiva, aspirações recorrentes e estridor importante podem ser considerados fatores de indicação cirúrgica1.
O manejo da disfagia lusória em crianças pode ser conservador, incluindo modificações dietéticas, ou evoluir com necessidade de abordagem cirúrgica a depender da gravidade dos sintomas3,4. O tratamento farmacológico não é bem estabelecido na literatura, sendo utilizado muitas vezes para controlar os sintomas da disfagia lusória e não para tratar a alteração anatômica em si4,5.
Já o tratamento cirúrgico consiste na ressecção da ASDA e sua reimplantação através de anastomose com a artéria carótida direita ou com o arco ascendente da aorta, e tal procedimento pode ser realizado por via supraclavicular, torácica ou ainda envolver ferramentas endovasculares1-3,6-8. Devido à dificuldade técnica envolvendo a vascularização arterial e o próprio diâmetro da artéria, o momento ideal para realização do procedimento cirúrgico é quando a criança for maior de 1 ano de idade ou com peso maior de 10kg1. Em centros especializados, a taxa de complicação é baixa e os resultados são satisfatórios a longo prazo1.
O tratamento de disfagia lusória na faixa etária pediátrica deve contar com equipe multidisciplinar envolvendo gastropediatria, nutrição, enfermagem e cirurgia pediátrica1. A paciente do caso relatado foi manejada com a introdução de inibidor de bomba de prótons devido à DRGE associada à disfagia lusória, acrescentado de uma classe pró-cinética. Está em acompanhamento ambulatorial há 3 meses com melhora completa dos sintomas de disfagia e com boa aceitação de dieta em qualquer grau de consistência, evitando, por enquanto, a necessidade de abordagem cirúrgica.
REFERÊNCIAS
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Data de Recebimento: 08/05/2025
Data de Aprovação: 10/09/2025
Data de Publicação: 01/07/2026
