INTRODUÇÃO
A dupla via de saída do ventrículo direito (DVSVD) é uma cardiopatia congênita complexa na qual mais de 50% de ambas as grandes artérias, aorta e pulmonar, originam-se do ventrículo direito1. Além disso, a DVSVD pode-se apresentar sob diversas facetas e associada a outras cardiopatias congênitas — no caso relatado, há uma transposição dos grandes vasos, essa, por sua vez, consiste em uma dextrotransposição da artéria aorta e da artéria pulmonar, resultando em duas circulações transpostas e isoladas2.
Ademais, a dificuldade respiratória neonatal incide sobre 7% dos partos, sendo as cardiopatias congênitas uma das condições causadoras, apesar de rara3. A estratégia de ressuscitação neonatal deve ser aplicada logo após o diagnóstico do sofrimento respiratório, por meio de bolsa/máscara, cânula nasal ou pressão contínua positiva nas vias aéreas nasais (CPAP) com intuito de atingir saturação de oxigênio de 90%3. Entretanto, nos casos de cardiopatias congênitas, como transposição de grandes vasos, a ventilação invasiva (VI) por intubação orotraqueal é recomendada em 15-20 minutos após o nascimento para nascidos com saturação abaixo da desejada4. Todavia, a duração da VI está diretamente associada a uma série de complicações. Diante disso, é essencial que o processo de desmame da VI inicie o mais breve possível, porém de maneira segura e com atenção voltada às potenciais complicações5.
RELAO DE CASO
T.N.A., sexo masculino, natural de Florianópolis/SC, portador de cardiopatia congênita diagnosticada ainda no período intrauterino, por ultrassonografia obstétrica e ecocardiografia fetal.
Ao nascimento, recém-nascido a termo, apresentou índices de Apgar 4/5 com desconforto respiratório nas primeiras horas de vida necessitando de intubação orotraqueal (IOT) ainda em sala de parto. Evoluiu com múltiplas tentativas de extubação sem sucesso devido a episódios de desconforto respiratório e apneias, permanecendo em unidade de terapia intensiva (UTI) neonatal. Aos 15 dias de vida, apresentou episódio de cianose, apneia e bradicardia, evoluindo para parada cardiorrespiratória (PCR), revertida após ventilação com pressão positiva (VPP), reanimação cardiopulmonar (RCP) e reintubação orotraqueal.
Diante das intercorrências clínicas, com 1 mês e 10 dias de vida foi transferido para hospital de referência pediátrica local para investigação das falhas de extubação. Ecocardiograma realizado no dia seguinte evidenciou dupla via de saída do ventrículo direito com transposição das grandes artérias tipo Taussig-Bing, comunicação interventricular subaórtica (13 mm), persistência do canal arterial (26 mm), origem da aorta e do tronco pulmonar no ventrículo direito, com aorta localizada inferior e à direita do tronco pulmonar, além de hipertrofia do ventrículo direito. Durante a internação, as metas de suporte foram mantidas com pressão arterial sistólica (PAS) >65 mmHg, perfusão adequada e saturação periférica de oxigênio entre 75%-85%.
Diante das dificuldades de desmame ventilatório, o serviço de via aérea foi acionado, realizando laringoscopia que evidenciou compressão extrínseca da traqueia por estrutura pulsátil. Angiotomografia de tórax demonstrou compressão extrínseca da traqueia pelo arco aórtico, associada à flacidez traqueal, controlada até então pelo uso do tubo orotraqueal.
Inicialmente, discutiu-se a realização de aortopexia, entretanto, diante das demais malformações cardíacas, bem como a possibilidade de futuras intervenções cirúrgicas que poderiam ser comprometidas, optou-se por traqueostomia com colocação de prótese para sustentação da via aérea. Apesar do procedimento, o paciente continuou apresentando crises de cianose, com isso foi necessário repetir a angiotomografia de tórax, que constatou que a prótese utilizada era mais curta do que o necessário para recobrir toda a extensão da aorta responsável pela compressão da traqueia. Diante desse achado, procedeu-se a substituição da prótese por outra de maior comprimento.
Ainda assim, o paciente manteve episódios de dessaturação não justificados apenas pela cardiopatia congênita, sugerindo broncomalácia, hipótese reforçada pelas múltiplas tentativas malsucedidas de retirada da pressão positiva, as quais eram sempre seguidas de posterior desconforto respiratório. Após cerca de um ano de internação, o paciente recebeu alta hospitalar, encontrando-se atualmente em home care, traqueostomizado e em uso de ventilação não invasiva com Pressão Positiva Binível nas Vias Aéreas (BiPAP), mantém seguimento com centro de referência em cirurgia cardíaca, com programação de realizar cirurgia cardíaca futura.
DISCUSSÃO
A dupla via de saída do ventrículo direito (DVSVD) é uma cardiopatia congênita rara, na qual ambas as grandes artérias emergem predominantemente do ventrículo direito. A variante do tipo Taussig-Bing, observada neste caso, associa-se à transposição das grandes artérias e à comunicação interventricular subaórtica, resultando em uma fisiopatologia complexa e potencialmente instável desde o período neonatal6.
Recém-nascidos com DVSVD frequentemente evoluem com instabilidade respiratória e hipoxemia refratária, o que exige suporte ventilatório precoce e prolongado7. No caso apresentado, o paciente necessitou de intubação desde o nascimento e apresentou múltiplas falhas de extubação, um achado que levanta suspeita de causas estruturais para obstrução da via aérea.
A laringoscopia evidenciou uma compressão extrínseca da via aérea por estrutura pulsátil, posteriormente confirmada por angiotomografia como sendo o arco aórtico (figura 1 e figura 2). Essa compressão levou à flacidez traqueal, compatível com traqueomalácia, uma condição em que a parede traqueal não mantém rigidez suficiente, favorecendo o colabamento durante a respiração espontânea8,9. É importante destacar que essa condição pode permanecer mascarada enquanto o paciente estiver intubado, sendo revelada apenas nas tentativas de extubação.
O manejo desse tipo de complicação pode incluir aortopexia, que reposiciona o arco aórtico para aliviar a compressão, ou traqueostomia com molde traqueal para suporte ventilatório temporário10. No presente caso, optou-se inicialmente pela traqueostomia, embora o desfecho definitivo ainda não tenha sido determinado até o momento do relato.
Dessa forma, este caso ilustra a importância da avaliação multidisciplinar e da investigação de causas anatômicas de falha de extubação em recém-nascidos com cardiopatias congênitas. A identificação precoce da compressão vascular extrínseca e da traqueomalácia é crucial para a condução terapêutica adequada e melhora do prognóstico.
REFERÊNCIAS
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Data de Recebimento: 03/07/2025
Data de Aprovação: 29/09/2025
Data de Publicação: 11/08/2026
