INTRODUÇÃO
O Arco Aórtico Direito (AAD) com Artéria Subclávia Esquerda Aberrante (ASEA) é uma malformação vascular rara (com prevalência de aproximadamente 0,05% na população), frequentemente associada ao Divertículo de Kommerell (DK), uma dilatação retroesofágica da qual se origina o ramo aberrante1. O AAD foi descrito pela primeira vez há mais de 200 anos2, e o DK foi identificado há cerca de 100 anos3.
A maioria dos casos é assintomática e identificada incidentalmente. No entanto, alguns casos podem apresentar sintomas devido à compressão da traqueia ou esôfago. Em casos graves, essa compressão pode levar a complicações, incluindo dissecção ou ruptura do divertículo4.
RELATO DE CASO
Recém-nascido do sexo masculino, a termo, com idade gestacional de 39 semanas e 1 dia, nascido por cesariana devido à suspeita de coarctação da aorta identificada durante o ecocardiograma fetal. O parto transcorreu sem intercorrências, sem necessidade de reanimação neonatal. APGAR 8/8, adequado para a idade gestacional.
Primogênito de pais não consanguíneos, sem histórico familiar de cardiopatias ou comorbidades relevantes. A mãe não fez uso de medicações ou drogas durante a gestação, não possuía comorbidades e não apresentou complicações além da suspeita de cardiopatia fetal.
O recém-nascido foi admitido na UTI neonatal devido à suspeita de cardiopatia para realização de ecocardiograma (ECO). Ao exame físico, não apresentava anormalidades aparentes, com pulsos rítmicos e simétricos. O ECO foi realizado aproximadamente duas horas após o nascimento e não evidenciou coarctação da aorta. No entanto, observou-se a presença de arco aórtico direito, com tronco braquiocefálico esquerdo dando origem às artérias carótidas esquerda e direita. Além disso, visualizou-se artéria subclávia direita originando-se diretamente da aorta e presença de DK.
Optou-se por manter o paciente em seguimento na UTI neonatal, com realização de novo ECO após 24 horas. Não foi observada coarctação, mas o exame revelou imagem sugestiva de bifurcação logo após a origem da carótida esquerda, levantando hipótese de duplo arco aórtico.
Realizou-se angiotomografia computadorizada (angioTC) (Figura 1) para melhor avaliação anatômica do arco aórtico. O exame revelou arco aórtico posicionado à direita da coluna, com uma área de angulação posterior da qual se originava a artéria subclávia esquerda. Com base nesses achados, foi feito o diagnóstico de AAD, DK e ASEA.
O paciente permaneceu internado por 3 dias na UTI neonatal, durante os quais esteve estável, sem necessidade de suporte de oxigênio, em aleitamento misto. Recebeu alta com 4 dias de vida, mantendo acompanhamento com equipe de cardiologia pediátrica. Até o momento, permanece assintomático, com bom crescimento e desenvolvimento, sem necessidade de intervenção.
DISCUSSÃO
O presente estudo relata o caso de um lactente inicialmente com suspeita de AAD e coarctação da aorta com base no ecocardiograma fetal. Na avaliação pós-natal, foi diagnosticado com AAD, DK e ASEA. Atualmente, menos de 80 casos foram documentados na literatura5.
Essa malformação ocorre durante o desenvolvimento da aorta, entre a terceira e a sexta semana de gestação. Nesse período, ocorre a regressão do quarto arco aórtico esquerdo e a formação do arco aórtico pelo quarto arco direito, resultando no AAD. Além disso, um remanescente da aorta dorsal esquerda origina uma dilatação, o DK, de onde emerge a ASEA. Essa estrutura segue um trajeto oblíquo e retroesofágico da direita para a esquerda6.
O diagnóstico pode ser feito em dois cenários: achado incidental em pacientes assintomáticos, como no caso descrito, ou quando há sintomas, sendo os respiratórios mais comuns em pediatria, enquanto a disfagia predomina nos adultos. A confirmação é feita por exames de imagem, sendo a tomografia computadorizada (TC) e a ressonância magnética (RM) os principais métodos7.
O tratamento é cirúrgico, indicado na presença de sintomas relacionados ao DK. Não há consenso para o manejo de pacientes assintomáticos, exceto quando o risco cirúrgico é menor que o risco de ruptura ou dissecção do DK. Nesses casos, considera-se a cirurgia quando o óstio do divertículo excede 3,0 cm e/ou o diâmetro combinado entre o divertículo e a aorta descendente adjacente ultrapassa 5,0 cm8.
Este estudo visa a enfatizar a importância do ecocardiograma fetal como exame de rotina no pré-natal, pois foi fundamental neste caso para o diagnóstico de AAD com DK e ASEA, permitindo seguimento precoce.
O caso foi aprovado pelo comitê de ética da instituição e o termo de consentimento foi obtido dos responsáveis. O paciente segue em acompanhamento para exames de imagem e monitoramento de sintomas.
REFERÊNCIAS
1. Yuan H, Li Y, He L, Yang Y, Wang J, Lv Q, et al. Right-sided aortic arch and Kommerell diverticulum with aberrant left subclavian artery: preliminarily diagnosed by echocardiography. Echocardiography. 2019;36(3):618-20. DOI: https://doi.org/10.1111/echo.14266
2. Sprong DH, Cutler NL. A case of human right aorta. Anat Rec. 1930;45:365-75.
3. Kommerell B. Verlagerung des ösophagus durch eine abnorm verlaufende arteria subclavia dextra (arteria lusoria). Fortschr Geb Rontgenstr. 1936;54:590-5.
4. Cinà CS, Althani H, Pasenau J, Abouzahr L. Kommerell's diverticulum and right-sided aortic arch: a cohort study and review of the literature. J Vasc Surg. 2004;39(1):131-9. DOI: https://doi.org/10.1016/j.jvs.2003.07.021
5. Fekadu D, Fantahun S, Alemayehu A, Eshetu Y, Assefa G, Hailu SS. Right-sided aortic arch with aberrant left subclavian artery arising from Kommerell's diverticulum: a case report. Radiol Case Rep. 2024;19(10):4675-81. DOI: https://doi.org/10.1016/j.radcr.2024.06.090
6. Hanneman K, Newman B, Chan F. Congenital variants and anomalies of the aortic arch. Radiographics. 2016;37(1):32-51. DOI: https://doi.org/10.1148/rg.2017160033
7. Tanaka A, Milner R, Ota T. Kommerell's diverticulum in the current era: a comprehensive review. Gen Thorac Cardiovasc Surg. 2015;63(5):245-59. DOI: https://doi.org/10.1007/s11748-015-0521-3
8. Czerny M, Grabenwöger M, Berger T, Aboyans V, Della Corte A, Chen EP, et al. EACTS/STS guidelines for diagnosing and treating acute and chronic syndromes of the aortic organ. Ann Thorac Surg. 2024;118(1):5-115. DOI: https://doi.org/10.1016/j.athoracsur.2024.01.021
Data de Recebimento: 21/07/2025
Data de Aprovação: 15/11/2025
Data de Publicação: 11/08/2026
