INTRODUÇÃO
A síndrome da medula presa oculta (SMPO), também chamada na literatura internacional de occult tethered cord syndrome (OTCS), caracteriza-se pela presença de sintomas neurológicos, ortopédicos e urológicos semelhantes aos da síndrome clássica da medula presa, mas com exames de imagem, particularmente a ressonância magnética, mostrando cone medular em altura normal e filum terminale sem espessamento aparente. Trata-se de uma condição pouco reconhecida por parte da comunidade médica, o que pode retardar o diagnóstico e limitar o acesso a tratamento potencialmente benéfico.
A síndrome clássica da medula presa está associada a alterações anatômicas evidentes, como cone medular localizado abaixo de L2 e filum espesso, frequentemente secundárias a defeitos congênitos ou adquiridos da coluna lombossacra e da cauda equina. Nessas situações, há evidência radiológica de tração, e o tratamento cirúrgico para liberação da medula, por meio da secção do filum terminale ou remoção de aderências, pode prevenir ou reverter déficits neurológicos, ortopédicos e urológicos1,2.
No caso da SMPO, apesar da ausência de alterações anatômicas claras, estudos desde a década de 1990 sugerem que alguns pacientes com quadro clínico compatível podem se beneficiar da secção do filum terminale3. Entretanto, a literatura é composta predominantemente por estudos retrospectivos, com amostras pequenas e sem controle, o que mantém o tema como motivo de debate2,3.
O presente trabalho descreve o caso de uma paciente pediátrica com quadro de bexiga neurogênica, dor lombar e radicular, escoliose e constipação intestinal, cuja investigação inicial não evidenciou alterações anatômicas significativas. Após piora clínica e falha do tratamento conservador, foi submetida à secção microcirúrgica do filum terminale, com evolução satisfatória no seguimento.
RELATO DE CASO
Paciente do sexo feminino, nove anos, natural e procedente de Natal/RN, nasceu de parto cesáreo a termo, sem intercorrências, com 37 semanas de idade gestacional. Desde os primeiros meses de vida, a mãe observou baixa frequência urinária, o que motivou encaminhamento a nefrologista pediátrico.
Na investigação inicial, estudo urodinâmico revelou hipercontratilidade vesical e dissinergia detrusor-esfincteriana, compatíveis com bexiga neurogênica hiperativa. O tratamento instituído consistiu em fisioterapia urogenital, uso de doxazosina e medidas comportamentais, como aumento da ingesta hídrica, massagens e diário miccional.
Aos quatro anos, ressonância magnética da coluna lombossacra mostrou falha de fusão do arco posterior de S1, caracterizando espinha bífida oculta, sem lesões intrarraquidianas ou intramedulares associadas. O cone medular estava acima de L2 e o filum terminale apresentava morfologia e sinal normais. Na mesma época, exames laboratoriais identificaram deficiência do fator de Von Willebrand, iniciando acompanhamento com hematologia. Encaminhada à neurocirurgia, foi liberada do seguimento especializado por ausência de achados significativos na imagem.
Com o passar dos anos, surgiram episódios de dor lombar intensa com irradiação para o membro inferior direito, descrita como “peso” e “choques”, duas a três vezes por semana, acompanhada de quedas ocasionais. Na avaliação física, apresentava bom estado geral, mas havia escoliose visível e reflexos patelar e aquileu diminuídos em ambos os membros inferiores. Não havia estigmas cutâneos de disrafismo nem deformidades em pés ou articulações.
A piora progressiva motivou reencaminhamento à neurocirurgia. Após discussão em equipe multiprofissional e concordância dos responsáveis, foi indicada cirurgia para secção do filum terminale, sob hipótese diagnóstica de SMPO.
O procedimento foi realizado sob anestesia geral, com posicionamento em decúbito ventral e incisão mediana entre L2 e L3, confirmada por radioscopia. Executou-se laminectomia de L3 e, com auxílio de microscópio cirúrgico, procedeu-se à exposição ampla do saco dural, seguida de durotomia e drenagem de líquor. O filum terminale foi identificado em posição anteriorizada, isolado entre cotonóides, coagulado e seccionado com microtesouras. Não havia anomalias anatômicas ou tensão evidente. Após hemostasia, as meninges e planos musculares foram fechados, e a paciente teve alta 48 horas após a cirurgia.
O estudo urodinâmico pós-operatório mostrou melhora do desempenho vesical: ausência de dificuldade na cateterização, redução da pressão vesical (de 9-15 cmH2O para 5-12 cmH2O), aumento da complacência (de 58 para 62 ml/cmH2O), elevação do volume urinário (de 93 ml para 130 ml) e maior fluxo médio (de 3 ml/s para 9 ml/s), além de desejo miccional mais tardio e maior capacidade vesical funcional.
No seguimento de seis meses, observou-se regressão da dor lombar e radicular, bem como de alterações sensitivas. A bexiga neurogênica passou de padrão de retenção para incontinência, permitindo suspensão da doxazosina e continuidade de reabilitação fisioterápica. A constipação intestinal permaneceu inalterada.
DISCUSSÃO
O conceito de tração sobre as estruturas distais da medula espinhal como causa de sintomas neurológicos remonta a mais de três séculos. A associação com espessamento do filum terminale foi descrita em 1953 por George J. Garceau4, antes da disponibilidade de exames de imagem, baseando-se apenas na observação intraoperatória e na clínica. Com o advento da mielografia e da ressonância magnética, critérios como cone medular abaixo de L2 e filum espesso (> 2 mm) passaram a definir a síndrome clássica da medula presa5.
As causas mais comuns da medula presa clássica estão associadas a defeitos de neurulação e ao desenvolvimento embrionário do neuróporo caudal, incluindo lipomas, mielocistoceles, seio dérmico, espinha bífida e filum lipomatoso ou espesso6.
A SMPO, contudo, carece de evidências anatômicas claras7. Sua fisiopatologia não é totalmente elucidada, sendo postulada a hipótese de isquemia intermitente decorrente de tração, com comprometimento da microcirculação do cone medular8. Observações intraoperatórias em casos de liberação de aderências pós-espinha bífida mostram alteração no trajeto das artérias medulares, de retificadas para tortuosas, após a cirurgia. Estudos histopatológicos, como o de Hendson et al. (2016)9, identificaram no filum terminale desses pacientes menor quantidade de fibras elásticas e maior densidade de tecido conjuntivo e gordura, possivelmente contribuindo para a rigidez e tração intermitente.
No caso relatado, a paciente apresentava sintomas em múltiplos domínios – neurológico, urológico e ortopédico – condição esta que, segundo Fabiano et al. (2009)10, associa-se a melhores resultados pós-cirúrgicos. O padrão urodinâmico de bexiga neurogênica hipertônica e hiperreflexa também está de acordo com relatos prévios6.
O achado concomitante de espinha bífida oculta restrita a S1 não necessariamente tem relação causal com os sintomas, já que defeitos ósseos isolados nessa topografia são comuns em indivíduos assintomáticos11. A ausência de tensão perceptível no filum durante a cirurgia, observada também por outros autores, pode refletir o caráter intermitente da tração, não detectável na posição cirúrgica12.
Ainda não existem métodos diagnósticos funcionais capazes de quantificar a tensão sobre o cone medular. Nos casos clássicos, a decisão cirúrgica pode basear-se em alterações anatômicas e no aparecimento de siringomielia13. Já na SMPO, a decisão depende principalmente da correlação clínica e da exclusão de outras causas para os sintomas2.
CONCLUSÃO
O caso descrito reúne características clínicas típicas da SMPO, incluindo sintomas neurológicos, ortopédicos e urológicos persistentes, ausência de alterações anatômicas significativas na ressonância magnética e evolução desfavorável ao tratamento conservador. A secção microcirúrgica do filum terminale resultou em melhora expressiva no seguimento, principalmente dos sintomas neurológicos e do desempenho vesical.
Apesar dos resultados favoráveis, permanece a necessidade de estudos prospectivos e randomizados que permitam definir com maior precisão os critérios diagnósticos e identificar quais pacientes têm maior probabilidade de se beneficiar da cirurgia. A SMPO deve ser considerada no diagnóstico diferencial de pacientes com quadro clínico compatível com síndrome da medula presa, mesmo quando o cone medular se encontra em altura normal nos exames de imagem.
INFORMAÇÕES COMPLEMENTARES
Financiamento: Os autores declaram que não receberam financiamento específico para a realização deste estudo.
Conflito de interesses: Os autores declaram não haver conflito de interesses.
Número CAAE de aprovação no Comitê de Ética: 84537524000005292.
REFERÊNCIAS
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Data de Recebimento: 11/08/2025
Data de Aprovação: 11/09/2025
Data de Publicação: 30/09/2026
