Alterações esclerodermiformes nas mãos de uma adolescente

Adolescente, 18 anos, com lesões cutâneas pruriginosas generalizadas desde os 3 meses de idade, tratadas apenas com anti-histamínicos. Negou comorbidades, alergias ou história familiar de doenças de pele. Possui histórico de gestação não planejada há um ano. Ao exame, notou-se ceratose folicular alternada com ilhas de pele sã no tronco anterior e posterior (Figura 1); descamação ictiosiforme nos membros inferiores (Figura 2); alterações esclerodermiformes nas mãos e pés (Figura 3) e ceratose palmoplantar.

1. Qual é a principal hipótese diagnóstica?

a) Psoríase
b) Esclerodermia
c) Eritroqueratodermia simétrica progressiva
d) Pitiríase rubra pilar




Foi realizada biópsia de lesão no dorso, que evidenciou dermatite psoriasiforme com ortoceratose e paraceratose horizontalmente alternadas (Figura 4), compatível com a hipótese clínica de pitiríase rubra pilar (PRP).




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2. Qual é o subtipo da doença em questão?

a) Clássico do adulto
b) Atípico do adulto
c) Clássico juvenil
d) Atípico juvenil

3. Qual é o tratamento sistêmico de escolha?

a) Metotrexato
b) Acitretina
c) Prednisona
d) Azatioprina

REFERÊNCIAS

1. Zaouak A, Chamli A, Koubaa W, Hammami H, Fenniche S. Pityriasis rubra pilaris. Presse Med. 2019 Jun;48(6):730-1. DOI: https://doi.org/10.1016/j.lpm.2019.05.00.

2. Roenneberg S, Biedermann T. Pityriasis rubra pilaris: algorithms for diagnosis and treatment. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2018 Jun;32(6):889-98. DOI: https://doi.org/10.1111/jdv.1476.

3. Eastham AB. Pityriasis Rubra Pilaris. JAMA Dermatol. 2019 Mar;155(3):404. DOI: https://doi.org/10.1001/jamadermatol.2018.503.

4. Abrouk M, Nakamura M, Zhu TH, Farahnik B, Koo J, Bhutani T. Atypical Presentation of Pityriasis Rubra Pilaris: Challenges in Diagnosis and Management. Cutis. 2021 Sep;108(3):E33-5. DOI: https://doi.org/10.12788/cutis.037.

5. Wang D, Chong VC, Chong WS, Oon HH. A Review on Pityriasis Rubra Pilaris. Am J Clin Dermatol. 2018 Jun;19(3):377-90. DOI: https://doi.org/10.1007/s40257-017-0338-.










1. Hospital Universitário Clementino Fraga Filho, Dermatologia - Rio de Janeiro - Rio de Janeiro - Brasil
2. Hospital Universitário Clementino Fraga Filho, Patologia - Rio de Janeiro - Rio de Janeiro - Brasil

Endereço para correspondência:
Gabriel Castro Tavares
Hospital Universitário Clementino Fraga Filho
R. Prof. Rodolpho Paulo Rocco, 255 - Cidade Universitária da Universidade Federal do Rio de Janeiro
Rio de Janeiro/RJ, 21941-617
E-mail: gabrielcastrotavares@gmail.co

Data de Submissão: 16/04/2023
Data de Aprovação: 23/05/2023

Recebido em: 16/04/2023

Aceito em: 23/05/2023