A gangrena de Fournier (GF) é uma forma rara e fatal de fasceíte necrosante que acomete as regiões perineal, genital e perianal, causando choque séptico e, consequentemente, falência de múltiplos órgãos1,2. A infecção se inicia na região adjacente ao portal de entrada, levando à endarterite obliterante, que progride para necrose vascular cutânea e subcutânea, com isquemia localizada e proliferação bacteriana2.
A GF é, por natureza, uma doença polimicrobiana, com patógenos comumente isolados incluindo Staphylococcus spp., Streptococcus spp., Escherichia coli, Pseudomonas spp. e Bacteroides spp., enquanto Candida spp. representam os agentes causadores não bacterianos mais frequentes3. Estudos mostram perfis variados de prevalência de microrganismos, ressaltando a importância das diretrizes microbianas locais e da resistência antimicrobiana4.
A GF é considerada rara na população geral e ocorre mais frequentemente em homens idosos com condições subjacentes, como terapia imunossupressora, dependência alcoólica, diabetes mellitus, infecção pelo vírus da imunodeficiência humana, uso crônico de corticosteroides, leucemia, doença hepática, desnutrição, hipotensão e fatores socioeconômicos5. É extremamente rara na população pediátrica, com apenas alguns relatos de caso documentados5-7, nos quais a doença tem sido associada a picadas de inseto8.
O diagnóstico clínico da GF é essencial. As manifestações incluem início súbito de dor e edema genital ou perineal, febre e prostração, que progridem para necrose tecidual com secreção purulenta, crepitação ou flutuação, e choque séptico4,5. O diagnóstico e o tratamento precoces são fundamentais no manejo da GF, com reposição volêmica intensiva, desbridamento cirúrgico e antibioticoterapia de amplo espectro contra cocos Gram-positivos, bacilos Gram-negativos e anaeróbios. A exploração cirúrgica precoce com desbridamento agressivo de tecido desvitalizado é mandatória, podendo ser necessários múltiplos procedimentos9.
O tromboembolismo pulmonar (TEP) é uma complicação da GF descrita na literatura10. O TEP é uma importante causa de morbidade e mortalidade na população geral. A mortalidade hospitalar ultrapassa 30% em pacientes com TEP maciço associado à instabilidade hemodinâmica11, sendo que a maioria dos óbitos ocorre nas primeiras horas de evolução12.
Este estudo relata um caso com desfecho favorável de GF associada a TEP em um lactente atendido em um hospital no interior do estado de São Paulo, Brasil.
RELATO DE CASO
Paciente do sexo masculino, 1 ano e 1 mês de idade, admitido com história de "pontos vermelhos" nas regiões genital e inguinal e em alguns pontos nas superfícies anterior e posterior de ambas as coxas, havia dois dias. No 2º dia de evolução, a mãe procurou atendimento de emergência e relatou que o filho havia apresentado um episódio de febre. O paciente recebeu diagnóstico de varicela e foi prescrita dexametasona tópica e cefalexina oral. No 3º dia de evolução, a mãe notou coloração arroxeada nas áreas afetadas, manteve o tratamento em casa e só procurou atendimento no dia seguinte, quando observou aumento no número e gravidade das lesões. O paciente não apresentou outros sintomas durante esse período.
No 5º dia de evolução, o paciente encontrava-se em estado grave e foi encaminhado ao nosso serviço de UTI Pediátrica. Ao exame físico, apresentava bom estado geral: hidratado, acianótico, anictérico e afebril. No entanto, observavam-se sinais de toxemia e irritabilidade; o paciente estava em uso de hidrocloreto de dexmedetomidina. Na avaliação perineal, observou-se uma placa violácea com bordas irregulares medindo aproximadamente 15 cm sob uma área de erosão eritematosa violácea, com bordas escamosas irregulares e limites precisos, estendendo-se da região pubiana até a fossa ilíaca direita. Havia uma placa ulcerada esbranquiçada (4 cm) com bordas regulares na região inguinal direita, além de vesículas milimétricas nas regiões inguinal e escrotal (Figura 1A).
Foram realizados exames laboratoriais, com alterações descritas a seguir:
• Hemograma: hemoglobina 8,9 g/dL; hematócrito 26,6% (37–47%); leucócitos 25.050/mm3; bastonetes 4%; segmentados 66%; eosinófilos 0%; basófilos 0%; linfócitos típicos 17%; monócitos 13%; plaquetas 147.000/mm3
• Lactato arterial: 8 mg/dL
• Eletrólitos dentro da normalidade
• Ausência de alterações das funções renal e hepática
• PCR: 127,47 mg/L
• Hemocultura: Pseudomonas aeruginosa
O paciente evoluiu com sepse cutânea, sendo intubado e iniciado em drogas vasoativas. Devido às lesões extensas, área necrótica e instabilidade hemodinâmica, foi iniciada terapia com vancomicina 60 mg/kg + meropenem 120 mg/kg em combinação com clindamicina 40 mg/kg/dia. As lesões apresentaram progressão importante (Figura 1B), com pouca resposta à antibioticoterapia proposta, sendo necessário acompanhamento pela cirurgia pediátrica para avaliar o melhor momento de abordagem. Com o tempo, o paciente apresentou melhora hemodinâmica, permitindo redução da dose das drogas vasoativas.
No 8º dia de evolução, o paciente apresentou piora significativa, com queda da pressão arterial e da saturação de oxigênio, além de piora da função renal e oligúria, exigindo reintrodução de drogas vasoativas. No 9º dia, foi realizado ecocardiograma que evidenciou sinais indiretos de hipertensão arterial pulmonar, refluxo tricúspide importante, dilatação de câmaras direitas, disfunção sistólica moderada e formato em "D invertido" do ventrículo direito. Um eletrocardiograma com padrão S1Q3T3 também foi realizado, o que levou ao diagnóstico de TEP. Devido à instabilidade hemodinâmica acentuada, administrou-se alteplase na dose de 0,18 mg/kg e iniciou-se heparinização contínua. O paciente apresentou melhora lenta e progressiva da função renal, sem necessidade de diálise. No 11º dia de evolução, houve redução das drogas vasoativas, com melhora significativa da diurese e recuperação da estabilidade hemodinâmica.
No 25º dia de evolução, foi realizado desbridamento da lesão da parede abdominal e raiz das coxas. No 27º dia, um novo desbridamento foi realizado pela equipe de cirurgia pediátrica, utilizando curativo a vácuo. No 34º dia, foi realizado desbridamento das regiões abdominal e perineal (Figura 1C).
Na síntese da região abdominal do flanco esquerdo, foi indicada sutura primária, e no flanco direito foi realizado enxerto de pele retirado do músculo vasto anterior da coxa (Figura 1D).
Após evolução clínica com boa aderência do enxerto e extubação, o paciente recebeu alta no 55º dia da doença. O acompanhamento ambulatorial foi mantido com a equipe de cirurgia pediátrica.
DISCUSSÃO
Apresentamos aqui um caso raro de gangrena de Fournier (GF) em um lactente5-7. O caso é notável por ocorrer em uma faixa etária pouco afetada e por se manifestar em um paciente sem comorbidades prévias5. O microrganismo causador foi identificado como Pseudomonas spp., um dos agentes etiológicos mais frequentemente descritos na literatura3-4. O paciente apresentou progressão significativa da doença, apesar do início precoce de antibioticoterapia, necessitando de intervenção cirúrgica com múltiplas abordagens, enxerto de pele posteriormente e obtendo bom prognóstico.
O paciente também desenvolveu um tromboembolismo pulmonar (TEP) maciço, um desfecho raro na população pediátrica13. Devido à baixa incidência dessa condição nessa faixa etária, um estudo conduzido por Silva et al. (2023)14 destacou os desafios na identificação e diagnóstico do TEP, especialmente pela ausência de testes validados para pacientes pediátricos, ao contrário dos métodos bem estabelecidos para adultos. Essa limitação impacta diretamente a evolução clínica da condição.
Estima-se que 10% dos pacientes com TEP sintomático evoluam para óbito dentro de 1 hora do início do quadro15. Pacientes que sobrevivem à fase aguda geralmente apresentam sintomas inespecíficos; por isso, o diagnóstico de TEP costuma ser tardio ou totalmente ignorado15. Finalmente, apesar do conhecimento técnico e científico atual sobre TEP na população pediátrica, no presente caso, no início do TEP, o paciente recebeu suporte hemodinâmico agressivo, com acesso a métodos diagnósticos e terapêuticos avançados. Em menos de 24 horas, a administração de alteplase foi iniciada, levando a uma resposta clínica favorável.
CONCLUSÃO
Considerando a raridade e a gravidade da GF na população pediátrica, este relato de caso reforça os benefícios do reconhecimento diagnóstico precoce. Em nossa experiência, o início rápido da antibioticoterapia e a abordagem cirúrgica são essenciais para desfechos favoráveis.
APROVAÇÃO ÉTICA E CONSENTIMENTO INFORMADO
O projeto foi aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa da Universidade Anhembi Morumbi, sob o número de parecer 6.691.807. O responsável legal pela criança foi informado sobre os objetivos e todos os procedimentos envolvidos na pesquisa, tendo assinado o Termo de Consentimento Livre e Esclarecido (TCLE), autorizando o uso dos prontuários, resultados de exames e sua publicação de forma não identificada.
REFERÊNCIAS
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1. Universidade Anhembi Morumbi, Escola de Medicina - São José dos Campos - São Paulo - Brasil
2. Hospital Regional de São José dos Campos "Dr. Rubens Savastano", UTI Pediátrica - São José dos Campos - São Paulo - Brasil
Endereço para correspondência:
Jéssica Aparecida Souza Cuba
Universidade Anhembi Morumbi
Rua Dr. Almeida Lima, 1.134, Mooca
São Paulo, SP, Brasil. CEP: 03164-000
E-mail: jessicacuba29@yahoo.com.br
Data de Submissão: 15/12/2024
Data de Aprovação: 03/02/2025
Recebido em: 15/12/2024
Aceito em: 03/02/2025
