INTRODUÇÃO
A esporotricose é uma doença granulomatosa causada por fungos do gênero Sporothrix, encontrados no solo e endêmicos de regiões tropicais e subtropicais1. A infecção ocorre principalmente por meio da inoculação do fungo em pele ou mucosas traumatizadas, decorrente de acidentes com material contaminado ou de arranhaduras provocadas por animais doentes, sendo os gatos os principais transmissores, o que caracteriza essa doença como uma zoonose2. Normalmente, a infecção limita-se à pele e aos linfonodos regionais. Após um período de incubação variável, surge no local da inoculação do patógeno uma lesão papulonodular, denominada cancro esporotricótico, com potencial para ulceração. Consequentemente, pode ocorrer acometimento extracutâneo em decorrência da disseminação linfática ou hematogênica da doença local1. Dessa forma, fatores como o modo de inoculação, o tamanho do inóculo traumático, a imunidade do hospedeiro e a virulência do fungo contribuem para um espectro clínico variado dessa micose3.
O acometimento do sistema nervoso central (SNC) na esporotricose pode se apresentar como parte de uma doença disseminada ou como meningite crônica isolada2e, em ambos os casos, o padrão-ouro para o diagnóstico é o isolamento do Sporothrix em amostras clínicas — no caso do envolvimento do SNC, no líquido cefalorraquidiano (LCR). No entanto, a baixa celularidade do patógeno no LCR, assim como o longo tempo necessário para o crescimento do fungo em cultura (em média, quatro semanas), contribuem para a negatividade do exame e para a dificuldade diagnóstica4.
Diante disso, e considerando a raridade da doença, há poucos casos relatados de esporotricose do sistema nervoso central. Oliveira et al. (2024)5, em uma revisão sistemática, identificaram 52 casos de esporotricose do SNC publicados entre 1966 e 2023. Desses, 46 ocorreram em homens, com idade média de 39 anos; 85% dos casos correspondiam a indivíduos imunocomprometidos pelo HIV; e 32 casos eram provenientes do Brasil. Diferentemente dessa revisão, no presente relato de caso (CAAE 80222124.4.0000.5361), descreve-se um caso raro de esporotricose do sistema nervoso central em um paciente pediátrico imunocompetente, com diagnóstico inicial de tuberculose meníngea refratária ao tratamento empírico, que, após múltiplas internações e complicações, teve o diagnóstico microbiológico de esporotricose do SNC confirmado.
RELATO DE CASO
T.G., paciente do sexo masculino, 4 anos de idade, foi encaminhado ao pronto-socorro pediátrico devido à cefaleia intensa associada a vômitos evertigem. Não havia relato de febre ou crises convulsivas. Foi realizada tomografia computadorizada (TC) de crânio, cujo laudo evidenciou dilatação moderada do sistema ventricular e discreto apagamento difuso dos sulcos cerebrais. Realizou-se também punção lombar (PL), cujo resultado mostrou líquido cefalorraquidiano (LCR) límpido, com pressão de abertura discretamente aumentada, celularidade moderada com predomínio de células linfomononucleares, hipoglicorraquia e hiperproteinorraquia. Como a meningite bacteriana não pôde ser descartada, iniciou-se ceftriaxona de forma empírica.
Na discussão do caso com a equipe de neurologia pediátrica, levantou-se como principal hipótese diagnóstica a tuberculose meningoencefálica. Dessa forma, após notificação como caso suspeito de neurotuberculose, uma amostra de LCR foi encaminhada para teste molecular rápido, pesquisa de bacilos álcool-ácido resistentes (BAAR), cultura e dosagem de adenosina desaminase (ADA). O paciente foi internado em unidade de terapia intensiva, iniciando tratamento empírico para tuberculose do sistema nervoso central (rifampicina, isoniazida e pirazinamida), associado ao uso de prednisona, além de manejo neurocirúrgico para correção da hidrocefalia, com implantação de derivação ventriculoperitoneal (DVP). Após estabilização do quadro clínico, o paciente recebeu alta hospitalar com orientações para retorno em caso de sinais de alerta.
Na mesma semana, em decorrência de obstrução da DVP, o paciente retornou ao hospital apresentando o mesmo quadro clínico. Foi realizada nova punção lombar, com manutenção do padrão liquórico, bem como nova TC de crânio, que evidenciou hidrocefalia hipertensiva (Figura 1). Optou-se pela retirada da DVP e realização de nova derivação ventriculoperitoneal à direita. O paciente recebeu alta hospitalar uma semana após o procedimento.
Um mês depois, o paciente foi novamente encaminhadoao serviço devido À dor abdominal, febre e vômitos. A tomografia computadorizada de abdome realizada no hospital de origem evidenciou um cisto de LCR relacionado à DVP (Figura 2). Foi realizada drenagem do cisto de LCR por videolaparoscopia, seguida da implantação de derivação ventriculopleural.
O paciente permaneceu internado com queixa de dor abdominal, levantando-se a suspeita de tuberculose peritoneal diante dos achados da tomografia abdominal, que evidenciaram aumento numérico de linfonodos mesentéricos na cadeia ilíaca externa esquerda e focos de densidade calcificada em alças intestinais — achados que, associados ao histórico de neurotuberculose, corroboravam a hipótese clínica — apesar de o paciente estar em uso de tratamento antituberculose com excelente adesão. Contudo, a cultura do cisto abdominal de LCR evidenciou crescimento de Sporothrix, levando ao diagnóstico final de esporotricose do sistema nervoso central.
Diante disso, o tratamento para tuberculose do SNC foi suspenso, e iniciou-se terapia com anfotericina B lipossomal por seis semanas, seguida de tratamento com itraconazol por, no mínimo, doze meses.
Após um período prolongado de internação, marcado por múltiplas complicações e, finalmente, pela elucidação diagnóstica com confirmação microbiológica e instituição de tratamento eficaz, o paciente recebeu alta hospitalar com prescrição de itraconazol e encaminhamento para acompanhamento ambulatorial.
DISCUSSÃO
A esporotricose é uma doença com amplo espectro clínico, influenciado por fatores como o modo de inoculação, o tamanho do inóculo traumático, a imunidade do hospedeiro e a virulência do fungo. Entre os representantes do gênero Sporothrix no Brasil, a espécie S. brasiliensis é a mais prevalente6,7. Essa espécie produz grandes quantidades de urease e melanina, que são fatores de virulência capazes de facilitar a penetração nos tecidos e a evasão do sistema imunológico, resultando na disseminação para diferentes órgãos, incluindo o sistema nervoso central (SNC).
O quadro clínico classicamente descrito envolve o surgimento do cancro esporotricótico, geralmente sem causar sintomas sistêmicos6. Posteriormente, a depender dos fatores previamente mencionados, a esporotricose pode se apresentar de forma localizada ou disseminada3. Em indivíduos imunocompetentes, a maioria das infecções por Sporothrix é localizada, enquanto o acometimento extracutâneo ocorre principalmente por disseminação hematogênica em indivíduos imunocomprometidos4,7.
Por meio de pesquisa realizada pelos autores nas principais bases de dados, nos últimos dez anos foram encontrados apenas onze casos relatados de esporotricose disseminada com acometimento do SNC, dos quais apenas quatro ocorreram em indivíduos imunocompetentes e nenhum na faixa etária pediátrica. Dessa forma, este relato, que descreve um caso de esporotricose disseminada com envolvimento do SNC em um paciente pediátrico imunocompetente, configura-se como o primeiro do gênero.
Por se tratar de uma entidade clínica rara fora do espectro da imunossupressão, a meningite fúngica exige um alto grau de suspeição clínica para diagnóstico e tratamento adequados, uma vez que atrasos nessas etapas estão presentes na maioria dos pacientes que não evoluem para cura — o que pode decorrer de diagnósticos iniciais incorretos, devido às apresentações pleomórficas da esporotricose4. Além do desconhecimento do Sporothrix como agente etiológico de meningite, o diagnóstico pode ser retardado nos casos de acometimento isolado do SNC pela dificuldade de isolamento do microrganismo no LCR. A cultura é considerada o padrão-ouro para o diagnóstico; entretanto, o crescimento pode levar até um mês, e a paucicelularidade em indivíduos imunocompetentes contribui para resultados negativos.
Além disso, para tornar o diagnóstico ainda mais desafiador, o perfil do LCR na infecção por Sporothrix geralmente demonstra pleocitose moderada com predomínio de linfócitos, baixos níveis de glicose e níveis elevados de proteína — achados também compatíveis com tuberculose do SNC4. Dessa forma, a neurotuberculose constitui o principal diagnóstico diferencial, por ser a causa mais prevalente de meningite crônica no mundo, especialmente em regiões endêmicas como o Brasil, além de apresentar características clínicas e radiológicas semelhantes. O diagnóstico da neurotuberculose também é desafiador, e muitos pacientes são tratados empiricamente — como ocorreu neste relato de caso, no qual o tratamento para tuberculose foi iniciado até que se obtivesse o diagnóstico definitivo de esporotricose.
Após a confirmação diagnóstica, o tratamento foi realizado conforme o esquema recomendado com anfotericina B por 4 a 6 semanas, que, apesar de seu potencial tóxico limitante, é o único antifúngico intravenoso disponível para o tratamento de esporotricose grave4, seguido de terapia de manutenção com itraconazol por 12 meses4,6, alcançando-se, assim, sucesso clínico e microbiológico.
Em síntese, este relato ilustra um diagnóstico tardio de esporotricose do SNC, obtido após cultura fúngica de um cisto abdominal de líquido cefalorraquidiano originado de uma derivação ventriculoperitoneal, em um paciente imunocompetente, sem história inicial de lesões cutâneas. Neste caso, além da análise do LCR com pesquisa para fungos, foi realizada uma anamnese detalhada, com o objetivo de identificar um histórico epidemiológico compatível com a apresentação clínica do paciente. Identificou-se, assim, contato frequente com gatos errantes portadores de lesões cutâneas semelhantes a cancros esporotricóticos, o que contribuiu para ampliar as hipóteses diagnósticas e possibilitou um diagnóstico mais rápido, evitando novas complicações.
Apesar dos bons resultados obtidos neste caso, sabe-se que a esporotricose é considerada uma doença tropical negligenciada pela Organização Mundial da Saúde4, uma vez que recebe pouco investimento em pesquisa, tratamento e prevenção, além de ser frequentemente subconsiderada pela prática médica como diagnóstico diferencial. Dessa forma, é fundamental que os médicos considerem o Sporothrix como possível agente etiológico de meningite mesmo em pacientes imunocompetentes, especialmente quando não há resposta à terapia empírica padrão, uma vez que desfechos clínicos favoráveis dependem de diagnóstico rápido e do início precoce da terapia antifúngica.
REFERÊNCIAS
1. Oliveira VF de, Petrucci JF, Taborda M, Brener PZ, Kremer PGBB, Randi BA, et al. Clinical characteristics, diagnosis, and treatment of central nervous system sporotrichosis: Systematic review and meta-analysis. Mycoses. 2024 Feb;67(2):e13697. DOI: https://doi.org/10.1111/myc.13697.
2. Freitas DF, Lima MA, Almeida-Paes R de, Lamas CC, Valle AC do, Oliveira MM, et al. Sporotrichosis in the Central Nervous System Caused by Sporothrix brasiliensis. Clin Infect Dis. 2015 Aug 15;61(4):663-4. DOI: https://doi.org/10.1093/cid/civ361.
3. Mahajan VK. Sporotrichosis: an overview and therapeutic options. Dermatol Res Pract. 2014;2014:272376. DOI: https://doi.org/10.1155/2014/272376.
4. Fichman V, Freitas DFS, Valle ACF do, Souza RV de, Curi ALL, Valete-Rosalino CM, et al. Severe Sporotrichosis Treated with Amphotericin B: A 20-Year Cohort Study in an Endemic Area of Zoonotic Transmission. J Fungi (Basel). 2022;8(5):469. DOI: https://doi.org/10.3390/jof8050469.
5. Oliveira MME, Muniz MM, Almeida-Paes R, Zancope-Oliveira RM, Freitas AD, Lima MA, et al. Cerebrospinal fluid PCR: A new approach for the diagnosis of CNS sporotrichosis. PLoS Negl Trop Dis. 2020 Jul 16;14(7):e0008196. DOI: https://doi.org/10.1371/journal.pntd.0008196.
6. Kauffman CA. Central Nervous System Infection with Other Endemic Mycoses: Rare Manifestation of Blastomycosis, Paracoccidioidomycosis, Talaromycosis, and Sporotrichosis. J Fungi (Basel). 2019;5(3):64. DOI: https://doi.org/10.3390/jof5030064.
7. Lima MA, Vallier R, Silva MM. Sporothrix brasiliensis meningitis in an immunocompetent patient. Practical Neurology. 2021;21(3):241-2. DOI: https://doi.org/10.1136/practneurol-2020-002915.
Recebido em: 10/02/2025
Aceito em: 28/04/2025
