O penfigoide bolhoso (PB) é uma doença autoimune crônica, autolimitada, com formação de bolhas e que acomete principalmente idosos de todas as raças1. Sua ocorrência na população pediátrica é rara, tendo sido relatados cerca de 60 casos, sendo 10 em lactentes. Caracteriza-se por erupção vesicobolhosa generalizada, sendo as bolhas tensas, de conteúdo seroso e/ou hemático. As autoras descrevem o caso de uma lactente de dois meses, internada para esclarecimento de lesões cutâneas vesicobolhosas. O estudo por imunofluorescência direta (IFD) conduziu ao diagnóstico de penfigoide bolhoso. O tratamento consistiu na administração de corticosteroide oral, com evolução favorável.
RELATO DE CASO
Lactente, sexo feminino, branca, 2 meses e 28 dias, apresentando história de lesões bolhosas inicialmente em palmas e plantas, com posterior disseminação para todo o corpo Figuras 1 e 2. Tratava-se de uma filha de pais jovens, saudáveis e não consanguíneos. Não havia antecedente familiar de atopia, nem de doença autoimune. A história obstétrica revelou parto cesárea às 39 semanas, com história de pré-eclâmpsia materna. Os antecedentes pessoais patológicos eram irrelevantes.
Figura 1. Bolhas íntegras e rotas.
Figura 2. Bolhas tensas com conteúdo seroso.Cerca de 1 semana após o surgimento dessas lesões, as mesmas apresentaram eritema intenso associado a secreção purulenta em alguns locais. Procurou atendimento médico, quando, pela extensão do quadro, foi indicada internação hospitalar e início de antibioticoterapia endovenosa. Não havia lesões em mucosas.
Os exames laboratoriais da admissão apresentavam os seguintes resultados: Hb: 11,6 g/dl; Ht 32,8%; leucócitos: 9.300/mm3; segmentados: 25%; linfócitos: 58%; bastões: 1%; eosinófilos: 10%; monócitos: 6%; plaquetas: 292.000/ mm3; PCR: 0,5 mg/dl; albumina: 3,9 g/dl; globulina: 2,3 g/dl; sódio: 136 meq/l; potássio: 4,9 meq/l; cálcio: 10,8 mg/dl; magnésio: 2 mg/dl; VDRL: não reagente; Teste rápido para HIV: não reagente. Fez uso de penicilina cristalina e oxacilina por 10 dias.
Com a medicação, as lesões apresentaram melhora dos sinais flogísticos, mas as bolhas persistiram. Diante disso, foi realizada biópsia de uma das lesões e o material foi enviado para estudo anatomopatológico e imunofluorescência direta (IFD). A IFD apresentou como resultado: depósitos lineares de IgG e C3 em membrana basal da epiderme. E o anatomopatológico: dermatose bolhosa subepidérmica.
Ambos os resultados compatíveis com penfigoide bolhoso. Após este resultado foi iniciado tratamento com prednisolona (1 mg/kg/dia), com melhora progressiva das lesões. Ao exame físico, 9 dias após início da corticoterapia, a paciente não apresentava mais lesões em região palmo-plantar. Fez-se uso contínuo da medicação (prednisolona) por 3 meses, quando foi iniciado desmame gradual.
DISCUSSÃO
O penfigoide bolhoso (PB) é uma dermatose autoimune subepidérmica que acomete, geralmente, idosos com mais de 70 anos, sem predileção étnica, racial ou sexual2. O primeiro caso na infância foi relatado em 1970. A partir de então, poucos casos acometendo a população pediátrica foram observados3.
O distúrbio é autoimune, sendo que autoanticorpos da classe IgG dirigem-se contra antígenos (230 KD e 180 KD, designados como BP 230 Ag1 e BP 180 Ag2) localizados na placa hemidesmossômica, provocando o surgimento de lesões vesicobolhosas subepidérmicas.
Clinicamente, as bolhas são tensas, de conteúdo seroso e/ou hemático e se assentam sobre pele eritematosa ou normal. Nos membros a distribuição das lesões é predominantemente flexural. As mucosas oral, nasal e conjuntival são atingidas em cerca de 30% dos casos4. Inicialmente, a doença pode se manifestar com prurido, placas eritematosas que evoluem para grandes bolhas tensas, por vezes com conteúdo hemorrágico. O sinal de Nikolsky está caracteristicamente ausente e as bolhas não se estendem ou aumentam em tamanho como acontece com os pacientes com pênfigo vulgar.
O penfigoide bolhoso pode ser clinicamente indistinguível de outras dermatoses bolhosas do lactente, por isso, é fundamental a realização de exames subsidiários. Leucocitose, eosinofilia e o aumento da IgE sérica total estão quase sempre presentes. Alguns autores apontam peculiaridades clínicas do PB na infância que podem contribuir para o diagnóstico diferencial, como o acometimento frequente de mãos e pés, sendo geralmente a forma de apresentação inicial da doença. A ocorrência de lesões na face também é muito comum5. As bolhas têm resolução sem cicatriz.
A biópsia da lesão revela bolha subepidérmica. A IFD revela deposição de C3 e IgG, sendo positiva em 80% dos casos. O curso clínico do penfigoide bolhoso infantil é benigno. Na maioria dos casos é útil o recorrer ao tratamento farmacológico para encurtar a sua duração e minimizar os sintomas associados.
Os corticosteroides sistêmicos são a base do tratamento (prednisona ou prednisolona 1 a 2 mg/kg/dia). Sulfapiridina, dapsona e azatioprina podem ser usados como poupadores de corticoide. O transtorno regride dentro de 1 ano (média de cinco meses) e tem excelente prognóstico. As recorrências, de menor intensidade que o episódio inicial, são frequentes.
Em 1990, foi descrito por Anhalt, o pênfigo paraneoplásico (PPN). Essa dermatose autoimune é ocasionada por autoanticorpos contra a epiderme, que são aparentemente produzidos pelas células tumorais6. Desde então, têm-se pesquisado a associação entre as dermatoses bolhosas e malignidade, em adultos7. Em crianças não existe relato dessa associação.
CONCLUSÃO
O penfigoide bolhoso é uma doença rara, com poucos casos descritos na população pediátrica. O conhecimento das características é importante para o diagnóstico diferencial de doenças bolhosas na infância. A corticoterapia é a base do tratamento, mas os cuidados com a limpeza local e tratamento de infecções secundárias são de extrema importância. O presente caso mostra a importância de se considerar esse diagnóstico na população pediátrica.
REFERÊNCIAS
1. Amy S, Paller A; Mancini MD. Dermatologia pediátrica - Tratado de doenças da pele na infância e na adolescência. 3° edição. Rio de Janeiro: Elsevier, 2006. P.536
2. Fisler RE, Saeb MD, Liang M, Renee MD, Mckee PH. Childhood bullous pemphigoid: a clinicopathologic study and review of the literature. Am J Dermatopathol. 2003 Jun;25(3):183-9.
3. Zanella RR, Xavier TA, Tebcheranill AJ, Aokill V, Sanchez PG. Penfigóide bolhoso no adulto mais jovem: relato de três casos. An. Bras. Dermatol. [Internet]. 2011 Apr [citado em 2015 Abr 13] ; 86(2): 355-358. http://dx.doi.org/10.1590/S0365-05962011000200023
4. Sousa B, Mota A, Morgado H, Lopes JM, Dias JA. Penfigóide bolhoso em lactente. Acta Med Port [Internet]. 2005 [citado em 2015 Fev 02]; 18: 159-162. Disponível em: http://www.actamedicaportuguesa.com/revista/index.php/amp/article/viewFile/1008/676
5. Quattino AL, Silveira JCG, Kawakubo AM, Xavier V, Rochael MC. Penfigóide bolhoso no lactente. An Bras Dermatol. [Internet] 2007 [citado em 18 Abr 2015];82(1):87-9. Disponível em: http://www.scielo.br/pdf/abd/v82n1/v82n01a12.pdf
6. Porro AM. Pênfigo paraneoplásico. Boletim Dermatológico da UNIFESP [Internet]. 2008 [citado em 03 Fev 2015];Ano V(20). Disponível em: http://www2.unifesp.br/dderma/pdf/ed_20_5_etiopatogenia.pdf
7. Fernndes NC, Bedran JL, Nascimento MCF, Gurgel, PJC, Paz, PAL, Maceira JMP. Penfigóide bolhoso e câncer. An. Bras. Dermatol. [Internet] 1990 [citado em 28 Mar 2015];67(1). Disponível em: http://www.anaisdedermatologia.org.br/detalhe-artigo/933/Penfigoide-bolhoso-e-cancer
1. Médica Residente de pediatria - Médica Residente de Pediatria, Campo Grande, MS, Brasil
2. Pediatra com especialização em Dermatologia Pediátrica (HC - UFPR) - Preceptora da Residência Médica no Hospital Regional do Mato Grosso do Sul, Campo Grande, MS, Brasil
Endereço para correspondência:
Ana Claudia Machado de Sousa
Hospital Regional do Mato Grosso do Sul
Rua 12 número , nº 265, Bairro centro
Ceres, Goiás, Brasil. CEP: 00000-000
E-mail: anaclaudiamachadodesousa@hotmail.com
Data de Submissão: 19/10/2015
Data de Aprovação: 10/01/2017
Recebido em: 19/10/2015
Aceito em: 10/01/2017
