Na maioria dos casos, essa malformação está associada a outras alterações cardíacas congênitas. Em recém-nascidos e crianças, as manifestações clínicas geralmente estão relacionadas à presença de complicações, como a hipertensão na artéria pulmonar, sendo o diagnóstico feito pelo ecocardiograma. Nos casos sintomáticos, o tratamento consiste na correção cirúrgica.
Este artigo tem como objetivo relatar um caso clínico de Cor triatriatum no período neonatal. Por tratar-se de uma doença incomum na prática clínica, a abordagem do tema pode contribuir com conhecimento científico para a comunidade médica.
RELATO DE CASO
Recém-nascido (RN) a termo, sexo feminino, nascido de parto cesáreo, devido falha de indução, com idade gestacional de 38 semanas e 4 dias. Difícil extração, pois houve mudança de posição de cefálico para pélvico durante o trabalho de parto. Nasceu deprimido, necessitando de manobras de reanimação, com boa resposta após dois ciclos de ventilação com pressão positiva (VPP). Boletim de APGAR 2 e 9 no 1º e 5º minuto, respectivamente. Peso ao nascimento de 3015 gramas. A história materna é de mãe hígida, com pré-natal de risco habitual.
Nos primeiros minutos de vida, o RN evoluiu com desconforto respiratório precoce, exigindo intubação orotraqueal e foi transferido aos cuidados de equipe multidisciplinar em unidade de terapia intensiva (UTI) neonatal. Devido à sepse precoce presumida, foram solicitados exames complementares e iniciada antibioticoterapia com ampicilina e gentamicina.
Os exames laboratoriais evidenciaram sinais de infecção vigente, sem disfunção de órgãos. A radiografia de tórax não mostrava alterações significativas. O ecocardiograma foi realizado com três dias de vida (Figura 1). Evidenciou presença de Cor triatriatum à esquerda, membrana com orifícioamplo, sem obstrução aofluxo das artérias pulmonares, discreto refluxo tricúspide e mitral com pressão sistólica no ventrículo direito de 46mmHg, sinais indiretos de elevação da pressão em artéria pulmonar, que não foi mensurada, e fração de ejeção de 73%. Drenagem venosa pulmonar normal, sem outras alterações na ecografia. Outras malformações foram investigadas com ultrassom transfontanela e de abdome, e não foram detectadas.
Figura 1. Imagem do exame de ecocardiograma realizado. Cor triatriatum à esquerda, com amplo orifício, sem obstrução ao fluxo da artéria pulmonar. Setas: tênue membrana no teto do átrio esquerdo.O paciente apresentou instabilidade hemodinâmica, sendo necessário o uso de aminas vasoativas por seis dias. Permaneceu com suporte ventilatório invasivo por cinco dias, tolerando redução gradual e suspensão de oxigênio suplementar. Completou o esquema de antibióticos por 10 dias. Recebeu alta da UTI neonatal com 12 dias de vida.
Na enfermaria de pediatria, permaneceu por oito dias, para progressão para dieta oral. Manteve-se com bom estado geral, eupneico em ar ambiente, em aleitamento materno exclusivo, com boa sucção. Foi encaminhado para acompanhamento ambulatorial com pediatra e cardiologista pediátrico, o qual solicitou novo ecocardiograma com seis meses de vida e manteve conduta conservadora, sem necessidade de uso contínuo de medicamentos.
DISCUSSÃOCor triatriatum é uma anomalia rara, corresponde a 0,1% das cardiopatias congênitas. Os átrios são divididos por uma membrana, que mais comumente apresenta-se à esquerda do que à direita1.
Essa malformação congênita, descrita inicialmente em 1863, é resultante de uma falha na reabsorção da veia pulmonar comum durante a formação embrionária do coração2. Muitas vezes, está associada a outras anormalidades cardíacas congênitas, tais como: comunicação interatrial, persistência da veia cava superior esquerda, anomalias do retorno venoso pulmonar, tetralogia de fallot e comunicação interventricular3,9. Além de outras anormalidades congênitas, como: alterações cromossômicas e doenças respiratórias4.
Na dependência do grau da obstrução e das associações a outras anomalias, o diagnóstico pode ser mais precoce ou mais tardio5. Casos com fenestrações com diâmetro maior que 1 centímetro não cursam com alterações hemodinâmicas e repercussão clínica importante até a idade adulta, assim como no caso relatado acima. Contudo, na presença de anomalia venosa e/ou fenestrações pequenas, o paciente pode evoluir com sintomatologia referente à obstrução venosa pulmonar e sobrecarga de pressão no coração6. O início e a gravidade dos sintomas dependem essencialmente do número e tamanho das fenestrações3.
Nos casos de Cor triatriatum associados ao retorno venoso pulmonar anômalo total, o prognóstico é ruim. Cerca de 75% dos pacientes evoluem para edema pulmonar, hipertensão pulmonar, insuficiência cardíaca e óbito nos primeiros meses de vida7.
O Cor triatriatum é classificado em três tipos. O tipo I consiste em todas as quatro veias drenando para a câmara acessória, que por sua vez comunica com a camâra verdadeira. A subtipagem é baseada na presença ou ausência de outras conexões com a câmara acessória. O tipo II indica que a câmara acessória recebe todas as quatro veias, mas não se comunica com o átrio esquerdo. O tipo III inclui vários subtipos de acordo com as conexões das veias que não se conectam à câmara acessória6.
Cor triatriatum à esquerda clássico consiste em uma membrana fibromuscular dividindo o átrio esquerdo em duas câmaras, sendo uma proximal, dita acessória, que recebe as veias pulmonares; e outra distal, correspondendo ao verdadeiro átrio esquerdo, onde se encontra o orifício do apêndice atrial e a valva mitral8. Predomina no sexo masculino e a principal manifestação clínica é consequente de hipertensão pulmonar, ou seja, aumento do ventrículo direito, dispneia, doenças pulmonares de repetição, atraso no desenvolvimento, dor retroesternal, incapacidade física e hemoptise5. Alterações na ausculta cardíaca geralmente não são detectadas. Quando perceptível, há hiperfonese da 2º bulha no foco pulmonar, sopro diastólico paraesternal esquerdo e arritmias7,9. Podem ser detectados nos exames aumento das câmaras cardíacas e síndrome do QT longo9.
O diagnóstico é raro, principalmente em recém-nascidos. A discussão sobre o assunto na literatura é limitada4,10. Há relatos de casos sintomáticos e assintomáticos, em adultos e pacientes pediátricos2,3,5,11. Na maioria das vezes, o diagnóstico é tardio e um achado ecocardiográfico inesperado. No caso relatado, por tratar-se de um prematuro com sintomas a esclarecer, o ecocardiograma foi realizado e o Cor triatriatum foi um achado no exame. O ecocardiograma é considerado o padrão ouro para o diagnóstico. Outros exames de imagem, como a angiotomografia e a ressonância cardíaca podem sem úteis para detecção de alterações na anatomia cardíaca3,5.
O tratamento nos pacientes sintomáticos é cirúrgico. A primeira cirurgia corretiva dessa anomalia foi realizada em 1956, por Lewis8. Quando gera repercussão hemodinâmica, com falência cardíaca e congestão pulmonar, seu diagnóstico precoce permite a correção, que na maioria das vezes é realizada de urgência, podendo evitar complicações e evolução para óbito10. O procedimento cirúrgico mais utilizado consiste na retirada da membrana que divide os átrios, além da correção das outras malformações congênitas, caso existam5. Quando não produz sintomas, o tratamento é expectante1. No caso descrito, pelas características da malformação, a cardiopatia não gerava sintomas, permitindo conduta conservadora.
CONCLUSÃO
O Cor triatriatum é uma malformação cardíaca congênita, muitas vezes identificada tardiamente e assintomática. Porém, pode se apresentar como defeito significativo ou associado a outras anomalias, evoluindo com complicações e óbito. O caso descrito foi um achado no ecocardiograma, principal exame para diagnóstico. Não gerou sintomas e, por esse motivo, o tratamento foi conservador. Casos graves podem exigir cirurgia. O relato de caso apresentado é relevante, por tratar-se de patologia rara, pouco abordada na literatura médica. O conhecimento a seu respeito permite diagnóstico precoce e condução adequada.
REFERÊNCIAS
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Universidade Federal do Triangulo Mineiro, Faculdade de Medicina - Pediatria - Uberaba - MG - Brasil
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Maina Tavares Zanon
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E-mail: mainazanoni@gmail.com
Data de Submissão: 25/10/2018
Data de Aprovação: 04/02/2019
Recebido em: 25/10/2018
Aceito em: 04/02/2019
