Estridor é um sinal sugestivo de obstrução em via aérea superior, sendo um som inspiratório, descontínuo e monotônico. Diversas etiologias podem ser responsáveis pelo estridor, como anomalias congênitas (laringomalácia, paralisia de corda vocal, membrana laríngea, estenose subglótica, laringocele, anel vascular e atresia de coanas) ou adquiridas (hemangioma infantil, corpo estranho, processos infecciosos e inflamatórios). O hemangioma subglótico é uma neoplasia vascular, geralmente descoberta nos primeiros meses de vida. Manifesta-se por tosse, rouquidão e estridor, no geral inspiratório. A laringoscopia direta é o método usado para diagnóstico. A conduta pode ser desde expectante, nos casos com mínima sintomatologia, até mesmo cirúrgico, podendo incluir traqueostomia para proteção de via aérea. O uso de corticosteroides é uma opção terapêutica, porém atualmente o propranolol é considerado tratamento de primeira linha.
RELATO DE CASO
Lactente do sexo feminino, 5 meses, com história de gastrosquise e atresia intestinal do tipo apple peel corrigidas no período neonatal, apresentando quadro súbito de estridor e desconforto respiratório de um dia de evolução, sem pródromos virais ou febre. Criança foi levada à unidade de pronto-atendimento, onde permaneceu internada por 24 horas. Durante este período, recebeu nebulização com β2-agonista de curta duração e adrenalina regular, além de hidrocortisona intramuscular, porém sem resposta clínica inicial. Família procurou, então, hospital federal no Rio de Janeiro, local onde criança nasceu. Evoluiu com importante esforço respiratório, piora do estridor e queda na saturação de oxigênio, sendo admitida em unidade de terapia intensiva (UTI). Radiografia de tórax da admissão sem alterações. Lactente foi submetida a uma laringoscopia flexível transnasal, evidenciando edema subglótico e de aritenóides. Na UTI, permaneceu em oxitenda, com nebulização regular de adrenalina, budesonida inalatória e antibioticoterapia.
No segundo dia de internação, obteve melhora do padrão respiratório, sendo transferida para enfermaria de pediatria em ar ambiente. A broncoscopia realizada durante a internação revelou abaulamento submucoso à direita em subglote, com discreta vascularização, compatível com hemangioma subglótico. Além disso, observou-se também aumento da vascularização em dorso nasal, sugestivo hemangioma plano. Durante a internação, optou-se por iniciar propranolol por via oral para tratamento do hemangioma. Lactente permaneceu estável clinicamente, tendo recebido alta hospitalar com propranolol.
DISCUSSÃO
O estridor é um sintoma comum em crianças e requer uma avaliação médica imediata, pois sua presença pode indicar uma patologia subjacente com risco potencial de gravidade¹,². É caracterizado por um ruído respiratório causado pelo turbilhonamento do ar que ocorre devido a uma via aérea (laríngea ou traqueal) parcialmente obstruída². Existem diversas causas de estridor, podendo estas serem divididas de acordo com a localização anatômica: supraglótica (laringomalácia, tumores, cistos e infecção); glótica (membranas laríngeas, paralisia de pregas vocais, estenose glótica e papilomatose); subglótica (cistos subglóticos, hemangiomas, estenoses, crupe ou laringite aguda, anéis traqueais e traqueíte bacteriana)².
O hemangioma subglótico é uma causa rara de estridor, porém é uma das mais comuns neoplasias vasculares das vias aéreas na infância³. A incidência de hemangiomas infantis (HI) é maior em prematuros e ter baixo peso ao nascer parece configurar maior risco3. Hemangiomas, no geral, acometem 4 a 5% de lactentes caucasianos, são 4 a 5 vezes mais comuns no sexo feminino e 1,4% das crianças acometidas apresentarão lesão concomitante de via aérea¹. HI cutâneos em “beard distribution” estão associados ao maior acometimento de via aérea. Cerca de 50% das crianças com hemangioma subglótico possuem lesões cutâneas associadas². Um subgrupo de pacientes com HI exibe uma associação de anomalias oculares, cerebrais, cerebrovasculares, cardiovasculares e torácicas, todas incluídas em uma desordem chamada de síndrome PHACE3,7.
Os HI começam a proliferar durante o primeiro ano de vida (geralmente entre o 1º e 2º mês de vida), completando seu crescimento ao redor do 5º mês de vida. A involução geralmente ocorre entre 6 meses e 12 meses. A maioria involui até os 4 anos3. Classicamente, o hemangioma subglótico manifesta-se por volta de 4 a 6 semanas de vida, podendo progredir rapidamente para insuficiência respiratória¹. Deve-se suspeitar de hemangioma subglótico quando lactentes fora da faixa etária apresentarem estridor associado ao esforço respiratório grave, com quadro não responsivo a medidas terapêuticas se considerada a hipótese de laringite aguda (estridulosa)1,4. No caso relatado, os sintomas iniciaram-se mais tardiamente, aos 5 meses de vida, com estridor bifásico de início súbito, com rápida progressão para desconforto respiratório grave, sem outros sintomas. A princípio, o diagnóstico proposto foi de laringite aguda, apesar de não pertencer à faixa etária da doença. A lactente não respondeu ao tratamento da hipótese diagnóstica principal: nebulização com adrenalina e corticoide sistêmico. Aventou-se, então, a possibilidade de aspiração de corpo estranho, devido ao quadro clínico súbito, sendo solicitado radiografia de tórax.
A laringoscopia flexível inicialmente pode ser importante tanto para definir a etiologia, quanto para excluir outros diagnósticos diferenciais de estridor de etiologia congênita, como paralisia de pregas vocais, cistos laríngeos, estenose subglótica, laringomalácia, estenose subglótica. Ela permite avaliar grau de obstrução de via aérea, extensão e localização da lesão, além de possíveis complicações, como sangramentos e ulcerações¹. No relato de caso, devido à gravidade do quadro, primeiramente foi realizada laringoscopia, que revelou edema subglótico e de pregas aritenóides, sendo afastado o diagnóstico de aspiração de corpo estranho. Após estabilidade clínica, prosseguiu-se a investigação com broncoscopia para melhor avaliação da via aérea, que evidenciou aumento da vascularização em dorso nasal sugestivo de hemangioma plano e abaulamento submucoso subglótico à direita com discreta vascularização – imagem de um possível hemangioma subglótico.
Atualmente, o propranolol é considerado o tratamento de primeira linha. Trata-se de um fármaco de baixo custo, bem tolerado, sendo um método não invasivo de tratamento. O modo de ação proposto consiste em vasoconstrição e inibição da angiogênese, principalmente. A indução da apoptose de células endoteliais é questionável3,6,9. Quando usado precocemente, durante a fase proliferativa, apresenta melhores resultados5. A dose de propranolol recomendada é de 2 a 3mg/kg/dia, com resposta em até 24h do início da terapia. Iniciar com 1 mg/kg/dia e aumentar a dose 0,5mg/kg/dia por semana10. Os efeitos adversos incluem bradicardia, hipotensão arterial, broncoespasmo e hipoglicemia1,6. Dentre outras opções terapêuticas, estão incluídas: corticosteroides, agentes antiangiogênicos (interferon alfa), vincristina, terapia com laser, ressecção cirúrgica e até mesmo traqueostomia nos casos de obstrução severa de via aérea com impossibilidade de ressecção8.
A paciente do caso teve alta após dois dias de uso do propranolol na dose de 2mg/kg/dia, com melhora clínica, sem esforço respiratório, sem estridor e não apresentou efeitos colaterais da medicação. Seguiu em acompanhamento ambulatorial na dermatologia e pediatria geral para avaliação da regressão das lesões.
CONCLUSÃO
O hemangioma subglótico é uma causa rara de estridor na infância, porém deve haver sua suspeita quando crianças fora da faixa etária típica para laringite aguda se apresentam com estridor e esforço respiratório grave, principalmente quando não há pródromos virais associados. A broncoscopia é essencial na avaliação completa da via aérea, excluindo diagnósticos diferenciais e, portanto, realizando o seu diagnóstico. O propranolol, atualmente, é o tratamento de primeira linha, obtendo-se bons resultados quando iniciado o mais precocemente possível.
REFERÊNCIAS
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9. Léauté-Labrèze C, De La Roque ED, Hubiche T, Boralevi F, Thambo JB, Taïeb A. Propranolol for severe hemangiomas of infancy. N Engl J Med. 2008;358(24):2649-51.
10. Ministério da Saúde (BR). Protocolo clínico e diretrizes terapêuticas hemangioma infantil. Brasília (DF): Ministério da Saúde; 2009.
1. Instituto Fernandes Figueira, Departamento de Pediatria - Rio de Janeiro - Rio de Janeiro - Brasil
2. Instituto Fernandes Figueira, Área da Criança Cirúrgica - Serviço de Endoscopia Respiratória - Rio de Janeiro - Rio de Janeiro - Brasil
Endereço para correspondência:
Raquel Gomes Lot
Instituto Fernandes Figueira
Av. Rui Barbosa, 716 - Flamengo
Rio de Janeiro - RJ, Brasil. CEP: 22250-020
E-mail: raquelglot@gmail.com
Data de Submissão: 28/02/2019
Data de Aprovação: 24/03/2020
Recebido em: 28/02/2019
Aceito em: 24/03/2020
