Distúrbios da diferenciação sexual (DDS)

Apresentação: Isabel Rey Madeira

Os distúrbios da diferenciação sexual (DDS) são condições congênitas nas quais o desenvolvimento do sexo cromossômico, gonadal ou anatômico é atípico. As ambiguidades genitais podem estar presentes, configurando um problema que exige manejo complexo, ágil e eficaz.

Avanços na área da biologia molecular e no campo da ética médica suscitaram a revisão da nomenclatura dos DDS, de tal forma que termos como intersexo, hermafroditismo, pseudo-hermafroditismo e sexo reverso passaram a ser inadequados, além de percebidos como pejorativos para os pacientes, e fontes de confusão para os profissionais de saúde e pais.

Por outro lado, estima-se que as anormalidades da genitália ocorram em cada 1 para 4.500 nascimentos, constituindo-se um desafio para o pediatra, que deve estar capacitado como membro da equipe multidisciplinar que prestará cuidados à criança e sua família, já que em grande parte das vezes é o primeiro a se deparar com a condição.

Neste contexto, a Lawson Wilkins Pediatric Endocrine Society (LWPES) e a European Society for Paediatric Endocrinology (ESPE) publicaram em 2006 uma revisão ampla do manejo dos DDS, apresentada como leading article no volume 91 do Archives of Disease in Childhood, sob o título Consensus statement on management of intersex disorders.

Esta publicação se tornou referência também em nosso País, e leitura recomendada para o pediatra desejoso de atualização na sua prática do dia-a-dia, e obrigatória para o residente dos programas de residência em pediatria.

Link: http://pediatrics.aappublications.org/content/118/2/e488.full.pdf+html










Especialista em Pediatria com Área de Atuação em Endocrinologia pela SBP e pela SBEM. Professora Adjunta do Departamento de Pediatria da Faculdade de Ciências Médicas (FCM) da Universidade do Estado do Rio de Janeiro (UERJ). Chefe do Setor de Endocrinologia Pediátrica da Unidade Docente Assistencial de Endocrinologia do Departamento de Medicina Interna da FCM-UERJ, Hospital Universitário Pedro Ernesto da UERJ