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A linfangiectasia pulmonar é um distúrbio de desenvolvimento raro no qual se observa proliferação e dilatação dos vasos linfáticos. Com base na patogênese e no fenótipo clínico, pode ser classificada como: linfangiectasia pulmonar primária ou congênita, e secundária. O diagnóstico é feito através da clínica, exames de imagem e histopatológicos. A biopsia a céu aberto é considerada o padrão-ouro e também é útil na diferenciação de doenças pulmonares intersticiais ou outras formas de dilatação linfática pulmonar. O tratamento definitivo da forma isolada é curativo com ressecção da área afetada. Já em sua forma difusa, o tratamento é paliativo e busca limitar a produção e o acúmulo de linfa nas serosas pulmonares. Atualmente, preconiza-se o tratamento conservador para correção do quilotórax. O presente artigo tem por objetivo relatar o caso de um paciente com diagnóstico de linfangiectasia pulmonar congênita de boa evolução, ressaltando a importância do diagnóstico precoce e abordagem terapêutica, e comparar com o que há descrito na literatura.