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Mycoplasma pneumoniae é um patógeno respiratório comum, responsável por uma variedade de manifestações infecciosas que vão desde uma infeção de vias aéreas superiores até uma pneumonia de apresentação atípica grave com manifestações extrapulmonares associadas ou não a sintomas respiratórios, como a anemia hemolítica autoimune e a lesão renal aguda. Formação de crioaglutininas é frequentemente observada durante essas infecções, caracterizando a doença da crioaglutinina. Existem alguns relatos de doença da crioaglutinina grave associada à infecção por Mycoplasma pneumoniae. Relatamos aqui o caso de uma criança com quadro grave de anemia hemolítica autoimune e lesão renal aguda associadas à infeção por Mycoplasma pneumoniae.