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A doença do coronavírus 2019 (COVID-19) é uma doença infecciosa aguda responsável pela emergência de uma nova pandemia mundial. Em crianças, a infecção é muito menos prevalente do que em adultos, além de, na maioria dos casos, resultar em sintomas leves ou assintomáticos. Os casos graves representam menos de 1% do total, de forma que as informações sobre a doença nessa faixa etária são escassas em comparação com os dados em indivíduos mais velhos. Descrevemos o caso de um adolescente do sexo masculino, 16 anos de idade, com diagnóstico prévio de mielomeningocele, hidrocefalia com derivação ventrículo-peritoneal (DVP), infecções de repetição do trato urinário, epilepsia e obesidade. O paciente iniciou com tosse e crise convulsiva e evoluiu durante internamento, com síndrome respiratória aguda grave por SARS-CoV-2, necessidade de ventilação mecânica invasiva (VMI) por 9 dias, choque séptico e parada cardiorrespiratória. Apresentou, também, diversas outras complicações e fatores de prognóstico ruim, tais como elevação de marcadores inflamatórios (proteína C-reativa, D-dímero), aumento de troponina cardíaca e necessidade de terapia de substituição renal, fatores esses relacionados à maior gravidade e ao risco de óbito. Apesar disso, apresentou bom desfecho clínico, com alta para domicílio após 40 dias de internamento em Unidade de Terapia Intensiva Pediátrica.