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A doença de Kawasaki (DK) é caracterizada por vasculite em artérias de médio calibre, principalmente, em crianças com menos de 5 anos de idade. O diagnóstico deve ser feito por critérios clínicos, já que não existe teste laboratorial específico. No entanto, alguns achados laboratoriais e histopatológicos podem ajudar a corroborar o diagnóstico, principalmente em casos inconclusivos. O objetivo deste trabalho é relatar caso de um paciente com quadro clínico clássico de DK, que evoluiu com síndrome colestática e linfadenopatia, sendo necessárias investigações laboratoriais e anatomopatológicas (biópsias linfonodal e hepática) para excluir outras doenças. O caso clínico descrito neste trabalho exemplifica como a investigação complementar pode ser utilizada para afastar outras etiologias e contribuir para o diagnóstico e tratamento precoces da DK, o que pode evitar que a doença evolua com complicações e sequelas graves, como os aneurismas coronarianos.