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Síndrome nefrótica congênita (SNC) é uma doença glomerular rara caracterizada por proteinúria maciça, hipoproteinemia e edema generalizado que se manifesta nos primeiros 3 meses de vida. Este relato descreve o caso de uma paciente com síndrome nefrótica congênita secundária à infecção congênita em um paciente pediátrico. O artigo visa sensibilizar o pediatra para a patologia e suas etiologias, tendo em vista que a suspeição clínica possibilita a melhor condução terapêutica dos pacientes acometidos e a prevenção de sequelas em potencial.